【淋巴結腫大】是什么
淋巴結是人體重要的免疫器官。正常人約有500-600個淋巴結。淋巴結按其位置可分為淺表淋巴結和深部淋巴結。臨床實際工作中所檢查的淋巴結主要是淺表淋巴結。
深部淋巴結腫大早期多無表現(xiàn)，需經過一些特殊檢果，如淋巴管造影、放射性核素掃描等才能發(fā)現(xiàn)。正常淋巴結直徑多在0.2~0.5㎝，常呈組群分布，質地柔軟，表面光滑，無壓痛，與周圍組織無粘邊，除頜下、腹股溝、腋下等處偶能觸及1～2個外，一般不易觸及。由于炎癥或腫瘤等原因時可觸及淋巴結腫大。每一組群淋巴結收集相應引流區(qū)域的淋巴液。了解二者之間的關系對于判斷原發(fā)病灶的部位及性質有重要臨訂意義。
【淋巴結腫大】是怎么引起的
一、感染
1.急性感染 細菌病毒立克次體等引起如急性蜂窩織炎上呼吸道感染傳染性單核細胞增多癥恙蟲病。
2.慢性感染 細菌真菌蠕蟲衣原體螺絲菌病絲蟲病性病性淋巴結肉芽腫梅毒艾滋病等。
二、腫瘤
1.惡性淋巴瘤 Hodgkin病與非Hodgkin淋巴瘤。
2.白血病 急性淋巴細胞性白血病急性非淋巴細胞白血病慢性淋巴細胞性白血病慢性粒細胞性白血病漿細胞白血病等。
3.漿細胞腫瘤 多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥。
4.惡習性組織細胞病。
5.腫瘤轉移 胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等。
三、反應性增生
1.壞死性增生性淋巴結病。
2.血清病及血清病樣反應。
3.變應性亞敗血癥。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡風濕病等。
四、組織細胞拉生及代謝異常
1.郎格罕(Langerhan)組織細胞增生癥(組織細胞增生癥X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽腫。
2.脂質沉積?。喊ㄇ柿字∮址Q尼曼-?克(Niemann-Pick)病葡萄糖腦苷脂病又稱高雪(Gautier)病。
3.結節(jié)病。
【淋巴結腫大】詳細分析
一診斷：
1、了解與淋巴結腫大有關的詳細情況如發(fā)生部位發(fā)展范圍發(fā)展速度自學癥狀伴隨癥等一個區(qū)域淋巴結腫大稱局限淋巴結腫大多見于非特異性淋巴結炎淋巴結結核及惡性腫瘤轉移應按淋巴引流區(qū)域尋找原發(fā)病社兩個區(qū)域以上淋巴結腫大要考慮為全身性淋巴結腫大多見于急慢性淋巴結炎傳染性單核細胞增多癥傳染性淋巴細胞增多癥白血病淋巴瘤鉤端螺旋體病恙蟲病布魯菌病血清病結締組織病等全身性淋巴結腫大初期可只表現(xiàn)為一個區(qū)域的淋巴結腫大以后其他區(qū)域淋巴結才相繼腫大對于病史短的要注意繼續(xù)觀察有時全身性淋巴結腫大只表現(xiàn)為一個區(qū)域淋巴結腫大明顯而患者多忽視了其他腫大不明顯的部位因此要結合詳細有體格檢查確實部位及范圍
2、以發(fā)現(xiàn)“淋巴結腫大”為主要癥狀來就診者有些是因為疼痛而發(fā)現(xiàn)腫大有些是無疼痛而偶然發(fā)現(xiàn)的伴疼痛的淋巴結腫大多為急性炎癥引起常有局部紅腫熱等炎癥表現(xiàn)如非特異性淋巴結炎而無痛性淋巴結腫大常見于惡性腫瘤轉移淋巴瘤等
3、淋巴結腫大病史較長者往往提示為慢性炎病癥病如結核菌等感染以及其他慢性疾病如慢性型Gaucher病等局部淋巴結進行性腫大應注意腫瘤轉移及淋巴瘤應按淋巴結引流區(qū)域尋找原發(fā)灶
4、伴隨癥狀可以對淋巴結腫大的病因提供重要線索淋巴對腫大伴有相應引流區(qū)域感染灶者如右股淋巴結腫大伴右腳氣感染頜下頦下淋巴結腫大伴扁桃體炎牙齦炎腋窩淋巴結腫大伴乳腺炎耳后淋巴結腫大伴頭皮感染者可診為非特異性淋巴結炎淋巴結腫大伴皮膚瘙癢者應考慮變態(tài)反應或霍奇金病局部淋巴結腫大伴低熱盜汗消瘦者提示為淋巴結結核惡性淋巴瘤或其他惡性腫瘤等淋巴結腫大伴周期性發(fā)熱者多見于惡性淋巴瘤全身性淋巴結腫大伴有發(fā)熱出血貧血者主要見于各種白血病惡性組織細胞病晚期淋巴瘤等偶可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡飲酒后約20分鐘左右出現(xiàn)病變部位的疼痛(酒精疼痛)見于部分霍奇金病患者
5、體格檢查
1)檢查時要按一定順序進行才致發(fā)生遺漏依次為耳前耳后乳突區(qū)枕骨下區(qū)頜下頦下淋巴結頸淋巴結群鎖骨上窩腋窩滑車上腹股溝及胭窩等處淋巴結觸診時應注意腫大淋巴結的部位數(shù)目大小質地表面壓痛活動度有無粘連局部皮膚有無紅腫破潰瘢痕等急性非特異性淋巴結炎時腫大的淋巴結常有明顯觸痛局部有紅腫熱等急性炎癥表現(xiàn)慢性感染時一般腫大的淋巴結疼痛輕微質地中等可互相粘連淋巴結結核時若組織發(fā)生干酪壞死則可觸到波動惡性淋巴瘤之淋巴結常明顯腫大質地硬如軟骨淋巴結轉移癌則質地圍有橡皮樣感與周圍組織粘連不易推動
2)檢體發(fā)現(xiàn)淋巴結腫大時要結合其他陽性體征對病因進行綜合分析頸部及頜下淋巴結腫大伴咽部充血扁桃體腫大者應考慮為急性扁桃體炎淋巴結腫大伴黃疸應考慮黃疸疽型肝炎惡性組織細胞病鉤端螺旋體病等淋巴結腫大伴皮疹者多見于某些傳染病或變態(tài)反應性疾病全身淋巴結腫大伴發(fā)熱者見于傳染性單核細胞增多癥白血病淋巴瘤等
3)深部淋巴結腫大不易觸及常因其腫大壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應表現(xiàn)而就診如縱隔淋巴結腫大可壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈區(qū)域血液回流受阻表現(xiàn)為頭面及上肢水腫頸靜脈怒張等上腔靜脈壓迫征群;腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水壓迫太陽神經叢可引起嚴重而頑固的腰背疼痛于前傾坐位疼痛減輕平臥位則疼痛加重;脊椎旁淋巴結腫大壓迫脊髓可致截癱;肺病所致縱隔淋巴結腫大壓迫喉返神經可導致聲音嘶啞壓迫食管可致吞咽困難等
6、實驗室檢查
1)血象 外周血白細胞總數(shù)及分類對淋巴結腫大的原因判斷有一定參考價值淋巴結腫大伴白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多常見于細菌感染但有些革蘭陰性桿菌感染者白細胞總數(shù)亦可不高但中性粒細胞常增多淋巴結腫大伴白細胞總數(shù)正?；驕p少而淋巴細胞增多者?？紤]病毒感染但由EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多癥患者第二周時白細胞常有升高且在三周內?？砂l(fā)現(xiàn)異常淋巴細胞(1O%-20%或更多)嗜酸性粒細胞增多提示寄生蟲感染或嗜酸性粒細胞肉芽腫淋巴結腫大伴有外周血幼稚細胞者多為白血病或癌腫惡性組織細胞病(惡組)時除發(fā)熱肝脾淋巴結腫大外常表現(xiàn)為全血細胞減少
2)骨髓檢查 骨髓涂片細胞形態(tài)學檢查對白血病漿細胞瘤惡性組織細胞病高雪病尼曼一匹克的診斷有決定性意義必要時應做骨髓病理學檢查對于轉移性癌腫雖難以識別原發(fā)部位但對識別轉移性癌細胞有決定性意義
3)血清學檢查 疑為傳染性單核細胞增多癥時可做嗜異性凝集試驗效價在1：80以上有臨床價值>1：200可診斷為傳染性單核細胞增多癥對疑有鉤端螺旋體病者可做凝集溶解試驗超過1：400效價為陽性對疑有性傳播疾病者可做HlV抗體梅毒血清學檢查對疑有SLE等自身免疫性疾病引起反應性淋巴結腫大時應做相應血清學檢查
4)淋巴結穿刺針吸涂片檢查 淋巴結腫大較明顯且位置表淺者可用較粗注射針頭進行淋巴結穿刺用較大負壓抽吸少量內容物涂片檢查此法簡便易行
5)淋巴結病理學檢查 淋巴結腫大較明顯且病因不明者若無手術禁忌一般需常規(guī)做淋巴結活體組織病理學檢查同時可做淋巴結印片對其病變細胞做形態(tài)學檢查比病理切片所見更清晰
7、器械檢查
1)淋巴管造影 深部淋巴結如盆腔腹膜后腹主動脈旁淋巴結不易觸及淋巴管造影是了解其是否腫大的一種特殊檢查方法在淋巴管炎時常顯示淋巴結增多增大邊緣光滑惡性淋巴瘤時則表現(xiàn)為增大的淋巴結內部結構被破壞呈泡沫狀淋巴結轉移癌的淋巴結邊緣不規(guī)則呈蟲蝕狀常有內部結構充盈缺損或淋巴管阻塞
2)放射性核素掃描 注射到皮下或組織間隙內的放射性膠體物質被吞噬細胞吞噬后進人毛細淋巴管引流至相應淋巴結可用Y照相機或掃描機獲得淋巴結和淋巴通道的影像如注射至足12趾間一定時間后可使腹股溝骼外骼總腹主動脈旁淋巴結等顯像對于判斷深部淋巴結腫大及明確腫大性質有重要價值如一處或多處淋巴結影像明顯增大放射性增高多為淋巴瘤瘤體如一處或多處淋巴結影像缺失或放射性明顯減低或明顯延遲常提示淋巴結內有轉移瘤存在
3)其他 X線檢查CT檢查B型超聲纖維內鏡等檢查可協(xié)助明確原發(fā)病灶的部位及性質
二、分類：
1、感染性淋巴結腫大
1)非特異性淋巴結炎
由局部組織的急、慢性感染引起的相應引流區(qū)域的淋巴結腫大稱非特異性淋巴結炎。一般急性炎癥時腫大的淋巴結有疼痛及壓痛、表面光滑、呈嚴格的局限性，有時可見淋巴管炎所致的“紅線”，自原發(fā)病灶走向局部腫大的淋巴結，局部皮膚可有紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，往往伴有發(fā)熱及白細胞增高，經治療后淋巴結?？煽s小。慢性非特異性淋巴結炎常為相應區(qū)域的慢性炎癥的結果，腫大的淋巴結硬度中等，常無局部紅、腫、熱、痛的急性炎癥表現(xiàn)。
急性非特異性淋巴結炎的特點是局部感染和相應區(qū)域的淋巴結腫大并存，如面部、五官或頭顱的急性感染，常引起頸部、頜下、耳后、枕后等處的淋巴結腫大;軀干上部、乳腺、胸壁的急性感染，引起腋窩淋巴結腫大;下肢及會陰部感染引起腹股溝淋巴結腫大。慢性非特異性淋巴結炎常見的部位是頜下淋巴結，多見于過去有鼻、咽喉或口腔感染者，其次是腹股溝淋巴結，由下肢及生殖器官的慢性炎癥所致。
2、特異性感染性淋巴結腫大
1)淋巴結結核 分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，無其他原發(fā)結核病灶可尋者為原發(fā)性淋巴結結核。在胸、肺、腹或生殖器等病灶之后出現(xiàn)者為繼發(fā)性淋巴結結核。淋巴結結核好發(fā)部位是頸淋巴結群，結核桿菌大多經扁桃體、齲齒侵入形成原發(fā)性淋巴結結核，少數(shù)繼發(fā)于肺或支氣管結核，頸部一側或雙側多個淋巴結腫大，大小不等，初期腫、硬、無痛，進一步發(fā)展，淋巴結與皮膚及淋巴結之間相互粘連，融合成團，形成不易移動的團塊，晚期干酪樣壞死、液化，形成寒性膿腫，進而破潰，慢性潰瘍、瘦管形成。愈合后留有瘢痕，較嚴重病例可有全身結核毒性癥狀，如低熱、盜汗、消瘦等。
2)絲蟲性淋巴管炎和淋巴結炎 斑氏絲蟲和馬來絲蟲感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴結炎，臨床癥狀根據病變部位而異，常見于腹股溝淋巴結，若并發(fā)下肢淋巴管回流受阻，可引起下肢橡皮腫。診斷依靠居住流行區(qū)、局部癥狀。嗜酸性粒細胞增多、夜間檢查外周血找到微絲蚴。
3)病性淋巴結腫大
(1)軟下疳：乃杜克(Ducrey)嗜血桿菌(軟性下疳鏈桿菌)引起的生殖器疼痛性潰瘍，表面覆蓋綠色壞死滲出物，一側或雙側腹股溝淋巴結腫大，明顯疼痛及壓痛，易化膿破潰，潰瘍基底膿涂片或發(fā)炎淋巴結穿刺膿液涂片中可找到大量軟性下疳鏈桿菌。
(2)性病性淋巴肉芽腫：由沙眼衣原體L1。L2和L3血清型所致。主要病變在淋巴組織，起初在外生殖器、肛門、直腸等處可出現(xiàn)無痛小丘疹或潰瘍，數(shù)日后即愈，此后腹股溝淋巴結腫大、疼痛、破潰，可出現(xiàn)多發(fā)瘺管，女性的淋巴結病變多在直腸周圍。后期淋巴結纖維化，鑒別主要賴于病史、病理及病原學檢查。
(3)腹股溝肉芽腫：是肉芽腫杜諾凡(Dono-vania)桿菌引起的生殖器及附近部位的無痛性肉芽腫性潰瘍，鑒別主要靠組織涂片找到(Dono-vania)小體。
(4)梅毒性淋巴結腫大：感染梅毒3周左右，在外生殖器出現(xiàn)硬性下疳之后1周左右，常出現(xiàn)對稱性腹股溝淋巴結腫大，質硬、不紅、不痛、不融合、不粘連，診斷主要靠病史、下瘡史、皮疹及血清學檢查等。
(5)艾滋病(AlDS)性淋巴結腫大：易出現(xiàn)致命性條件感染，如卡氏肺梅子蟲肺炎，病程中可并發(fā)腫瘤，如Kaposi肉瘤。有些人發(fā)展為慢性淋巴結綜合征，表現(xiàn)為全身淋巴結腫大，以腹股溝淋巴結腫大為明顯。診斷主要靠病史及血清學檢查。
4)蛇毒性淋巴結炎 被毒蛇咬傷除出現(xiàn)局部癥狀外，往往還引起相應部位的淋巴管及淋巴結發(fā)炎。診斷主要靠病史。
3、全身性感染引起的淋巴結腫大
很多全身感染性疾病都可致淋巴結腫大，范圍一般較廣，疼痛或壓痛可不明顯，常伴有發(fā)熱，肝、脾腫大等。常見的有如下幾種。
1)傳染性單核細胞增多癥 由EB病毒引起，多見于青少年，病程呈自限性，一般1～2周。主要表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，咽峽炎，淋巴結。肝、脾腫大，血中淋巴細胞增多，并有異常淋巴細胞出現(xiàn)，血清嗜異性凝集試驗陽性。
2)風疹 風疹病毒引起的常見呼吸道傳染病，多見于小兒，淋巴結腫大與皮疹同時出現(xiàn)具有診斷意義。發(fā)熱1～2后皮疹迅速布滿軀干及四肢。手掌及足底常無疹，淋巴結腫大常見于耳后、枕骨下、頸后部為其特征。皮疹一般持續(xù)3 d后消退，腫大的淋巴結常需數(shù)周后才能完全恢復。
3)麻疹 多見于小兒，起初有發(fā)熱及上呼道卡他癥狀，麻疹部膜斑(Koplik spots)為本病早期特征，發(fā)熱3～5d出疹，手心足底亦有疹，出疹時全身淋巴結、肝、牌可腫大。
4)貓抓病 主要通過貓的抓、咬所致的急性傳染病，以往認為是一種病毒，目前更傾向于為一種細小多形性革蘭陰性桿菌所致，被抓處皮膚可見皰疹、膿瘤、結痂或小潰瘍形成，可有數(shù)周的微熱，抓傷后1-2周相應引流區(qū)域淋巴結腫大，有壓痛，有的淋巴結可化膿，特異性抗原皮內試驗陽性，膿液細菌培養(yǎng)陰性，飽和銀染色找到多形性革蘭陰性小桿菌。
5)恙蟲病 為恙蟲病立克次體感染，傳播媒介恙螨幼蟲叮咬處出現(xiàn)丘疹，成水瘡后破裂，中央壞死結褐色痂，稱焦癡。焦痂附近淋巴結腫大，壓痛、不化膿，全身淺表淋巴結輕度腫大，皮疹常于第5～7d出現(xiàn)，斑疹或斑丘疹，胸、背、腹部較多，部分病例可有肝、脾腫大，自然病程3周左右，外斐反應Oxk株陽性可確診。
6)布氏桿菌病 有長期發(fā)熱，多呈弛張熱，部分呈波浪型，具特殊性，多個關節(jié)酸痛，睪丸炎，出汗多，有病牛、羊接觸史，血清凝集試驗有助于診斷。
7)腺鼠疫 淋巴結腫大為流行時先出現(xiàn)的病變，腹股溝淋巴結先累及，依次為腋下。頸部淋巴結，常有較重的全身癥狀，淋巴結腫痛，可軟化，化膿，破潰，膿液中找到鼠疫桿菌可確診。
8)猩紅熱 淋巴結腫大多在頸部及頜下，全身皮膚呈猩紅色斑疹，并在消退后脫屑，有草莓舌，咽峽炎，咽拭培養(yǎng)常有乙型A組鏈球菌生長。
9)鉤端螺旋體病 常有腳腸肌疼痛及壓痛，咯血，黃疽，局部淋巴結腫大占20%，全身淋巴結腫大15%，常見為腹股溝淋巴結，其次為腋窩淋巴結。鉤端螺旋體凝集溶解試驗超過1:400效價為陽性，有較高特異性和靈敏性。
10)鼠咬熱 由鼠類咬傷所至的急性傳染病，病原為小螺菌所至者，出現(xiàn)高熱，局部硬結性潰瘍，局部淋巴結腫大，有壓痛、皮疹等。
11)弓形蟲病 又稱弓形體病，為人獸共患疾病。弓形蟲為孢子綱球蟲目原蟲，其終宿主為貓及貓科動物，鳥類、哺乳類動物及人為中間宿主，人的感染與吞食未煮熟的肉類或飲用污染卵囊的水有關，病情輕重不一。局限性者以淋巴結炎為多見，常累及頸及腋下淋巴結，大小不一，無壓痛，常伴低熱等全身癥狀，確診有賴于病原及免疫學檢查。
12)兔熱病 是土拉桿菌所致的急性傳染病。主要表現(xiàn)發(fā)熱，皮膚潰瘍，局部淋巴結腫一大，呼吸道癥狀，眼結膜充血等。有野兔接觸史或昆蟲叮咬史，確診有待于細菌分離和陽性免疫反應。
13)黑熱病 患者有高熱，肝、脾。淋巴結腫大，貧血，白細胞減少，骨髓中可找到利什曼小體。
4、腫瘤性腫大
1)白血病 白血病常有淋巴結腫大，但其腫大的程度對各型白血病并無鑒別意義。一般說來，急性或慢性淋巴細胞性白血病時淋巴結腫大較明顯，急性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞性白血病也可有淋巴結腫大，但其部位、數(shù)目均不如淋巴細胞白血病那樣廣泛和明顯。根據血和骨髓中細胞類型及原始細胞的特征和細胞化學染色等可資鑒別。慢性粒細胞性白血病以巨脾和白細胞總數(shù)明顯升高為特征，外周血中大多為幼稚和成熟中性粒細胞可與慢性淋巴細胞性白血病鑒別，后者淋巴結可腫大并粘連成團塊，此時質硬，但無壓痛，肝脾腫大也常很明顯，血象及骨髓象檢查可資鑒別。
2)惡性淋巴瘤 分為Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤兩類，二者均以慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大為特征。于頸部、鎖骨上窩或腋下者易早期發(fā)現(xiàn);于胸部、腹部者，在未出現(xiàn)壓迫癥狀之前不易早期發(fā)現(xiàn)。腫大的淋巴結早期較軟，能活動，無壓痛，增大迅速時則質較硬，可有輕壓痛，有時腫大的淋巴結可暫時自行縮小，易誤診為淋巴結炎。晚期除廣泛的淋巴結腫大外，還有肝硬腫大及全身毒性癥狀。診斷主要靠淋巴結針吸活檢或淋巴結活檢，表現(xiàn)為正常淋巴結構被破壞，Hodgkin病表現(xiàn)為細胞多形性及特征性Reed-sternberg(R-S)細胞(鏡影細胞);非Hodgkin淋巴瘤表現(xiàn)為單一形態(tài)的瘤細胞或淋巴組織細胞，無R-S細胞。疾病晚期，淋巴瘤可侵犯骨髓，此時和淋巴細胞性白血病很難鑒別。
3)漿細胞瘤
(1)多發(fā)性骨髓瘤：為漿細胞異常增殖的惡性腫瘤，多見于40歲以上中老年。臨床主要表現(xiàn)為骨痛，病理性骨折，貧順免疫球蛋白異常。診斷主要為三個方面：①骨骼有溶骨性損害;②骨髓中異常漿細胞(骨髓瘤細胞)浸潤大于10%;③血或尿中出現(xiàn)大量M蛋白。多發(fā)性骨髓瘤常有髓外浸潤而引起淋巴結腫大，骨髓瘤晚期可在血中大量出現(xiàn)骨髓瘤細胞，常>20%，絕對值>2.0×109/L，稱為漿細胞白血病。
(2)原發(fā)性巨球蛋白血癥：為分泌大量IgM的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，發(fā)病年齡多在50歲以上。臨床表現(xiàn)為貧血，出血，肝、脾、淋巴結腫大及由于血黏度增高引起的神經癥狀、視力障礙、雷諾現(xiàn)象、血管栓塞癥狀等。血清電泳出現(xiàn)M成分，免疫電泳證實為單克隆IgG。骨髓中有典型的漿細胞樣淋巴細胞浸潤可以確診。
(3)重鏈?。簽橐活悵{細胞或異常淋巴細胞惡性增生并產生大量單克隆重鏈和重鏈片段的疾病，發(fā)病多在40歲以上。臨床表現(xiàn)各異，但多有淋巴結腫大，持續(xù)蛋白尿，無骨骼損害征，診斷主要靠血清免疫電泳及有關物理化學特性而定。
4)組織細胞增多癥
(1)惡性組織細胞病(惡組)：常表現(xiàn)為高熱，貧血，出血，淋巴結、肝、脾腫大，全血細胞減少，全身衰竭。診斷主要靠反復骨髓涂片及淋巴結活檢，尋找形態(tài)各異的異常組織細胞和多核巨噬細胞。該病應與反應性組織細胞增多相鑒別，后者為數(shù)量增多而形態(tài)正常的組織細胞。
(2)組織細胞增生癥X：又稱朗格罕(Lange-rhan)組織細胞增多癥。為一組少見的、病因不明的、病理上主要以分化較好的組織細胞增生為特征的疾病。病變累及肝、脾、淋巴結、肺、骨髓、皮膚等。又根據細胞分化程度分為三型：①勒一雪(Letterer-Siwe病)，多于1歲以內發(fā)病，高熱、紅色斑丘疹、呼吸道癥狀、肝脾淋巴結腫大為主要表現(xiàn);②韓一雪一柯(Hand-Schuller-Christian。)病，多見于兒童及青年，顱骨缺損、突眼和尿崩癥為三大特征;③骨嗜酸性肉芽腫，多見于兒童，以長骨和扁平骨溶骨性破壞為主要表現(xiàn)。本癥診斷及分型要根據臨床、放射及病理檢查綜合考慮，有條件證實組織細胞為朗格罕細胞，則診斷更為確切。
5、變態(tài)反應性淋巴結腫大
1)反應性淋巴結炎 某些藥物或生物制品可引起機體發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大等。由普通化學藥物引起者稱藥物熱，如胼屈嗪、甲基多巴、異煙肼、苯妥英鈉等。各種疫苗等生物制品引起者稱血清病。
2)成人Sail病 成人患少年型類風濕性關節(jié)炎，主要表現(xiàn)為寒戰(zhàn)，高熱，淋巴結、肝、脾可輕度腫大，并有一過性紅色斑丘疹，而肌肉及關節(jié)痛并不明顯，少數(shù)可并發(fā)多發(fā)性漿膜炎(心包炎、胸膜炎等)，白細胞增多，中性粒細胞為主，血沉快，但找不到明顯感染灶，查血中類風濕因子、抗核抗體、狼瘡細胞等均陰性?？股刂委煙o效，大量水楊酸治療或并用腎上腺皮質激素治療有較好效果。除個別患者數(shù)年后可發(fā)生關節(jié)畸形外，其余多數(shù)預后良好，但可復發(fā)。
3)變應性亞敗血癥 又稱做Wissler-Fanconi綜合征。多見于兒童，主要表現(xiàn)為長期反復發(fā)熱，反復發(fā)作的一過性多形性皮疹及關節(jié)癥狀，淋巴結、肝、脾腫大，白細胞增高、血沉快，臨床上類似敗血癥，但血、骨髓培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效而皮質激素有效。診斷本病須排除敗血癥、風濕熱及類風濕性關節(jié)炎，本癥與成人still病的區(qū)別在于本病多見于兒童，關節(jié)癥狀輕，很少引起關節(jié)畸形。
4)急性壞死增生性淋巴結病 青少年多見，主要表現(xiàn)為高熱，頸、腋下、肺門等處淋巴結腫大，淺表淋巴結有壓痛，一過性白細胞減少，抗生素治療無效，皮質激素治療有效。病理檢查示淋巴結廣泛凝固性壞死，周圍有反應性組織細胞增生，無中性粒細胞浸潤，預后良好。
5)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 多見于中青年女性，有長期不規(guī)則發(fā)熱，典型皮疹，關節(jié)癥狀，多器官損害癥狀，白細胞降低，免疫學異常等。部分病例伴局部或全身淋巴結腫大。
6、其他淋巴結腫大
1)結節(jié)病 為病因不明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，淋巴結腫大可達核桃大小，質硬，不粘連，腫大的淋巴結可在頸部、滑車上、腋窩并易侵犯深部淋巴結，x線可顯示結節(jié)樣肺泡炎、肺門及縱隔淋巴結腫大。皮膚Kveim試驗陽性，結核菌素皮試陰性，此點可與肺門淋巴結結核及淋巴瘤鑒別。淋巴結活檢示上皮樣細胞肉芽腫，但無干酪樣變。
2)脂肪沉積病 常見的有Niemann-Pick病、Gaucher病。多發(fā)于嬰兒及兒童，兩種病臨床很相似，均有原因不明的肝、脾、淋巴結腫大，骨損害，神經系統(tǒng)癥狀，全血細胞減少。診斷及鑒別主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫細胞(Niemann-pick細胞)和蔥皮樣細胞(Gau-cher細胞)。后者亦可在慢性粒細胞性白血病。hodgkin病及多發(fā)性骨髓瘤的骨髓片中找到，但其均不缺乏葡萄糖腦苷脂酶，此點可資鑒別。
三、預防：
1、養(yǎng)成良好的生活習慣。
2、保持良好的心態(tài)，穩(wěn)定的情緒，擁有健康的飲食習慣，平時多吃水果蔬菜等，提高自我免疫力。
3、必須在重油煙處工作的人，盡量保護好自己，比如戴上口罩，定時出去呼吸一些新鮮空氣，每年起碼做一次檢查等。
4.遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
