【血管畸形】是什么
脈管瘤(vascular tumor)亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤;但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形(vascular malformation)。系來(lái)源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。一般地說(shuō)，血管畸形是一團(tuán)異常的成熟的血管有一定的占位性質(zhì)，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
【血管畸形】是怎么引起的
一種具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的組織結(jié)構(gòu)和生物特性的毛細(xì)血管、靜脈和動(dòng)脈或淋巴管的異常擴(kuò)張和溝通。其血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異常增殖,周?chē)姓＞W(wǎng)狀結(jié)締組織包繞,內(nèi)可見(jiàn)平滑肌組織。絕大多數(shù)(89.3%)出生后即發(fā)現(xiàn),繼后隨年齡增長(zhǎng)而緩慢生長(zhǎng),從不消退。
【血管畸形】詳細(xì)分析
1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。
2.從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)(50～200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當(dāng)于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。
4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類中及臨床常見(jiàn)的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管畸形需要和血管瘤相互鑒別診斷：
血管瘤與血管畸形是兩種不同的血管性疾病，它們的治療方法及預(yù)后均不相同，因此在診斷血管瘤時(shí)應(yīng)注意與血管畸形相鑒別。
一般情況下血管瘤和血管畸形可通過(guò)以下幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別：
①發(fā)病時(shí)間：血管瘤多在出生后1周至1個(gè)月出現(xiàn)，血管畸形多在出生時(shí)既已出現(xiàn);
②生長(zhǎng)速度：血管瘤多有快速增長(zhǎng)(增長(zhǎng)期)和緩慢消退(消退期)過(guò)程。血管畸形可能有發(fā)展，但發(fā)展速度緩慢;
③顏色：淺表的血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開(kāi)始消退時(shí)由鮮紅色轉(zhuǎn)變?yōu)榘底仙?后呈花斑狀,消退完成后有的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變：瘢痕、萎縮、脫色素、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松贅。深部血管瘤表面的皮膚隆起,正常顏色或透出藍(lán)色。血管畸形依其含有的毛細(xì)血管淋巴管、靜脈或動(dòng)脈的差異而有不同的顏色;
④病變區(qū)溫度：血管瘤正常或略高，血管畸形明顯增高或正常;
⑤質(zhì)地：血管瘤如橡皮樣,不能通過(guò)壓力將其中的血液排空,體位試驗(yàn)陰性,消退的血管瘤為殘留的纖維脂肪組織,質(zhì)地變軟;而血管畸形質(zhì)軟、易壓縮、手指壓迫能快速排空其中的血液,體位試驗(yàn)陽(yáng)性;
⑥影像學(xué)檢查：主要為彩色B超和MRI。彩超：可以區(qū)分血管瘤和血管畸形,并進(jìn)一步區(qū)分各種類型的血管畸形。彩色B超能顯示病變的層次、大小、血供等，對(duì)治療有很大幫助;MRI：既能表現(xiàn)病變的范圍,又能表現(xiàn)出血液流變學(xué)的特征,是區(qū)別血管瘤和血管畸形檢查的金標(biāo)準(zhǔn);三維CT：因其可明確地顯示病變內(nèi)血管的情況及其與周?chē)M織的解剖關(guān)系，對(duì)鑒別診斷很有幫助。
⑦雌激素的測(cè)定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明顯高于血管畸形及健康同齡兒童;
⑧免疫組織化學(xué)檢查：尿堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)：增生期血管瘤患兒尿bFGF濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形患兒和對(duì)照患兒。血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形和陰性對(duì)照。增殖細(xì)胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)：增生期血管瘤PCNA表達(dá)陽(yáng)性率及肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯高于消退期嬰幼兒血管瘤及各類血管畸形。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-1(Glut1)：增生早期，較多血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)Glut1，增生中期，絕大部分微血管內(nèi)皮細(xì)胞和散在分布的內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)Glut1，增生晚期，Glut1表達(dá)迅速減弱;消退期血管瘤微血管內(nèi)皮細(xì)胞不表達(dá)Glut1。所有海綿狀靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形、正常皮膚軟組織中的小動(dòng)靜脈和微血管均不表達(dá)Glut1[10]。
⑨基因芯片將來(lái)也可以作為新增工具。有報(bào)道稱嬰幼兒血管瘤與染色體5q31-33有關(guān)。
血管畸形的治療：
血管瘤脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及病員的年齡等因素來(lái)決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對(duì)嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時(shí)，也應(yīng)及時(shí)給予一定的干預(yù)治療。
血管畸形則對(duì)激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數(shù)人反對(duì)用放射治療。能切除的血管畸形可行手術(shù)治療，腫瘤切除后的創(chuàng)面可直接縫合或用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù);大的創(chuàng)面需要游離植皮;洞穿的缺損需行組織移植整復(fù)。唇、舌部的血管畸形應(yīng)在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過(guò)大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內(nèi)注射硬化劑，以免影響功能與外形。
靜脈畸形可用5%魚(yú)肝油酸鈉(sodium morrhuate)或其他硬化劑行病損腔內(nèi)注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時(shí)宜暫壓迫周?chē)M織，阻斷血流;1～2周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚(yú)肝油酸鈉注入1次不超過(guò)5ml，如療效不好可用外科手術(shù)切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子(Ar)激光或氪離子(Kr)光化學(xué)療法治療療效較好。YAG激光或低溫治療對(duì)黏膜下靜脈畸形有一定療效。
動(dòng)靜脈畸形，主要采用手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)應(yīng)先結(jié)扎切斷與腫瘤交通的動(dòng)脈，爾后再切除病變。有時(shí)因病變廣泛，手術(shù)時(shí)需作一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈結(jié)扎，以減少出血。近年來(lái)，由于介入放射學(xué)(interventional radiology)的發(fā)展可以應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)(transcather arterial embolization, TAE, TCAE)，以控制和減少術(shù)中出血。其止血效果遠(yuǎn)較頸外動(dòng)脈結(jié)扎為好;因?yàn)槌齽?dòng)脈主干外，動(dòng)脈的各級(jí)分支，直至終末支均可得到栓塞，沒(méi)有末梢血管壓力驟降、管腔開(kāi)放、反而形成側(cè)支循環(huán)之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。
應(yīng)當(dāng)指出： 曾有人試圖單獨(dú)應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)以治療動(dòng)靜脈畸形，經(jīng)驗(yàn)和實(shí)驗(yàn)研究證明，不但無(wú)效，而且可以促進(jìn)非正規(guī)的側(cè)支循環(huán)形成，反給后期進(jìn)一步治療帶來(lái)困難和麻煩。應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形不但在實(shí)際上是無(wú)效的，而且在理論上也是錯(cuò)誤的。
頜骨中心性血管畸形手術(shù)時(shí)極易出血，除準(zhǔn)備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、降壓麻醉。手術(shù)時(shí)應(yīng)結(jié)扎一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈，或直接先結(jié)扎下牙槽動(dòng)脈(或上頜動(dòng)脈);當(dāng)然，TAE技術(shù)比頸外動(dòng)脈結(jié)扎能更有效地控制術(shù)中出血。
以前對(duì)頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù);其中介入性治療已初步取得成功，宜作為選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內(nèi)病損，能保留更多的骨組織以維護(hù)面部外形。當(dāng)然對(duì)于骨質(zhì)破壞過(guò)多過(guò)大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術(shù)。
淋巴管畸形的治療主要采用手術(shù)，特別是對(duì)微囊型患者。小的病損可以全部切除;大的病損也可采用分期切除，或?yàn)楦纳乒δ芎腿菝驳牟糠萸谐g(shù)。
近年來(lái)臨床上采用平陽(yáng)霉素治療脈管畸形的報(bào)道愈來(lái)愈多，其主要適應(yīng)證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定療效。由于平陽(yáng)霉素屬抗癌藥物，其遠(yuǎn)期療效和不良反應(yīng)有待繼續(xù)觀察。
目前， 治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對(duì)大的脈管畸形的治療問(wèn)題尚未完全解決。由于近年來(lái)整復(fù)外科，特別是顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復(fù)已成為可能，并將為更多的醫(yī)師所采用;為更多的病員所接受。
