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【膽汁性肝硬化】簡(jiǎn)介
任何原因引起的肝內(nèi)、外膽管疾病,導(dǎo)致膽道阻塞,膽汁淤積,皆可發(fā)展為膽汁性肝硬化。分原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
膽汁性肝硬化基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保:醫(yī)保疾病
發(fā)病部位: 肝
傳染性:無(wú)傳染性
多發(fā)人群:所有人群
相關(guān)癥狀: 膽汁潴留 肝葉萎縮 肝掌 腹水 肝腫大 并發(fā)疾?。?肝腎綜合征 原發(fā)性肝癌 膽汁性肝硬化診療知識(shí)
就診科室: 消化內(nèi)科 肝病
治療費(fèi)用: 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(8000 -10000元)
治愈率:60%
治療方法: 藥物治療相關(guān)檢查: 直接膽紅素 血清堿性磷酸酶(ALP) 肝功能檢查 血脂檢查 免疫球蛋白M 相關(guān)手術(shù): 肝移植常用藥品: 肝喜樂(lè)膠囊 復(fù)方木雞顆粒 丁二磺酸腺苷蛋...
【膽汁性肝硬化】哪些癥狀
一、癥狀
1.早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大,血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),日輕夜重的瘙癢作為發(fā)癥狀達(dá)47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起憂郁癥,之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為發(fā)表現(xiàn)者占13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環(huán),肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2.無(wú)黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者,杵狀指,長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3.黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始,黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期,壽命短于2年,此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮,甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4.終末期
血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積,少數(shù)可見(jiàn)角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽,脂肪的乳化和吸收不良,可發(fā)生脂肪瀉,此時(shí)維生素A、D、K吸收不良,可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲。后為肝功能衰竭,曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn),2/3有結(jié)締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn),還可伴硬皮病,鈣質(zhì)沉著,雷諾氏現(xiàn)象,75%有干性角膜結(jié)膜炎,35%有無(wú)癥狀性菌尿,肥大性骨關(guān)節(jié)病,1/3有色素性膽結(jié)石,另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
二、診斷
診斷依據(jù):①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽(yáng)性且滴度高。如能穿刺取得組織學(xué)證據(jù),則更有助于確診。
【膽汁性肝硬化】應(yīng)該做哪些檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血膽紅素增高 以直接膽紅素為主,尿膽紅素陽(yáng)性,由于膽紅素從膽汁中排出減少,糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清堿性磷酸酶增高 堿性磷酸酶的來(lái)源是膽小管上皮,PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
(3)血脂增高 特別是磷脂和膽固醇增高明顯,甘油三酯可正?;蛑卸仍龈摺?
(4)肝功能檢查 血清膽酸濃度增加,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),早期注入維生素K后可恢復(fù)正常,晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期則減少;球蛋白增加,主要為α2、β及γ球蛋白增高。
(5)免疫學(xué)檢查 抗線粒體抗體的陽(yáng)性率可達(dá)90%~100%,可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%~25%,少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體,少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體,1/2類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對(duì)PBC有確診意義。
2.膽道造影
可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法,以除外肝外膽道梗阻。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查,有確診價(jià)值,但如膽汁淤積嚴(yán)重,或有出血傾向應(yīng)慎重考慮,必要時(shí)行剖腹探查并活檢。