【小兒巴德 - 吉亞利綜合征】簡介
巴德-吉亞利綜合征，也名布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某種原因而致肝靜脈或(和)下腔靜脈閉塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。1970年Hirooka將本病征分為7型，但就目前手術(shù)水平，有人根據(jù)下腔靜脈阻塞的特征、肝靜脈受累的情況將Hirooka分型簡化為4型?！ udd- Chiari綜合征(BCS)又稱肝靜脈阻塞綜合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari綜合征、Rokitansky綜合征、肝靜脈血栓形成綜合征、肝靜脈反流障礙綜合征等。
小兒巴德-吉亞利綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒Budd-Chiari綜合征,小兒Chiari綜合征,小兒Rokitansky綜合征
發(fā)病部位： 肝 血液血管
傳染性：暫無相關(guān)資料
多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料
相關(guān)癥狀： 腹痛 脾腫大 肝-頸靜脈回流征陽性 肝功能衰竭 腸出血 并發(fā)疾?。?肝硬化 脾功能亢進 小兒巴德-吉亞利綜合征診療知識
就診科室： 兒科 肝膽外科
治療費用： 暫無相關(guān)資料
治愈率：暫無相關(guān)資料
治療方法： 暫無相關(guān)資料
相關(guān)檢查： 肝功能檢查 腹水檢查 肝臟超聲檢查 血管造影常用藥品： 右旋糖酐鐵片 右旋糖酐鐵片 呋塞米片
【小兒巴德 - 吉亞利綜合征】哪些癥狀
一、癥狀：
1、好發(fā)人群。嬰兒至老年均可患本病征，男女發(fā)病率大致相等。
2、臨床治療分型。主要根據(jù)病變部分知道臨床分型。
(1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。
(2)B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞。
(3)C型為肝靜脈阻塞。
3、特征性癥狀。
(1)腹痛。主要表現(xiàn)為突發(fā)型急性腹痛，可見腹部迅速膨脹。
(2)腹水?；颊呖沙霈F(xiàn)大量腹水，伴隨有肝區(qū)脹痛不適，影像學(xué)檢查可見有肝臟腫大。但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)潴留，轉(zhuǎn)氨酶上升。
(3)胃腸道反應(yīng)。由于病變部位不同，部分患者可有消化道癥狀出現(xiàn)，如惡心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時發(fā)現(xiàn)黃疸。
(4)嚴重患者大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性并發(fā)癥，臨床上應(yīng)引起注意。
4、慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。
5、其他癥狀。主要以肝臟功能損害為主，如凝血障礙、激素滅活降低導(dǎo)致激素水平升高、DIC等。
二、診斷：
1、本病征主要以肝功能損害為主。
2、出現(xiàn)臨床特征性癥狀可做初步考慮本病征。
3、確證需結(jié)合實驗室檢查和輔助檢查結(jié)果。
【小兒巴德 - 吉亞利綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
一、實驗室檢查
1、肝功能檢查。
急性型者ALT、AST升高，堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶可見升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時間延長，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2、血液學(xué)檢查。
主要表現(xiàn)為BSP異常潴留。急性型血常規(guī)可有白細胞升高，血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細胞增多癥外，一般無明顯變化。
3、腹水檢查。BCS時腹水蛋白濃度常達2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應(yīng)改變。
4、尿液檢查。下腔靜脈膜性閉塞者常有蛋白尿。
5、肝活檢。BCS時肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。
二、影像學(xué)檢查
1、超聲檢查。
(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法，可以對多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達94.4%。常作為本病的選檢查方法。
(2)多普勒超聲：多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。
2、CT檢查。
CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。
3、MRI檢查。
MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。缺點是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。
4、血管造影 。血管造影是明確BCS病變部位的重要方法。
5、內(nèi)鏡檢查。
胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
