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【新生兒肝炎綜合征】簡介
新生兒肝炎綜合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多種原因引起的,主要病理改變?yōu)榉翘禺愋远嗪司藜毎纬傻囊环N新生兒疾病。它是新生兒晚期以阻塞性黃疸、肝脾腫大和肝功能異常、結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高為特征,多為產(chǎn)程中或產(chǎn)后感染引起。常于生后1個月左右發(fā)病。廣義地說,它包括肝細胞源性的肝內(nèi)膽汁郁積,如感染、代謝性疾病、家族性膽汁郁積、染色體異常及特發(fā)性新生兒肝炎;狹義地說,它僅局限于感染引起的肝細胞炎癥。
新生兒肝炎綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 三B征,新生兒肝炎,嬰兒肝炎綜合征
發(fā)病部位: 肝
傳染性:無傳染性
傳播途徑: 垂直傳播
多發(fā)人群:新生兒
相關癥狀: 大塊肝細胞壞死 遺傳性果糖不耐受 肝脾腫大 發(fā)紺 厭食 并發(fā)疾病: 佝僂病 肝性腦病新生兒肝炎綜合征診療知識
就診科室: 兒科 傳染科
治療方法:中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療治療費用: 不同醫(yī)院收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(5000 - 10000元);
治愈率:一般經(jīng)過系統(tǒng)治療后患兒能夠有效治愈在95%
相關檢查: 肝功能檢查 肝、膽、脾CT檢查 弓形蟲抗體 直接膽紅素 濁度 常用藥品: 阿德福韋酯片 二十五味松石丸
【新生兒肝炎綜合征】哪些癥狀
一、癥狀:
1.一般表現(xiàn)特點
1)黃疸:為新生兒肝炎突出的表現(xiàn),大部分患兒因黃疸就診,新生兒肝炎起病常緩慢而隱匿,多數(shù)患兒出生后第1周即出現(xiàn)新生兒黃疸,并持續(xù)2周以上時間,或生理黃疸消退后而又再度出現(xiàn)黃疸,大部分患兒治療1個月后黃疸消退。
2)肝脾腫大:肝脾均可觸及,肝臟一般為中度腫大,肝臟增大,觸診光滑,邊緣稍鈍,脾臟增大不顯著,輕癥經(jīng)一般處理后,就逐步好轉(zhuǎn),大便先變黃,皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退,肝臟縮小到正常范圍,生長及發(fā)育亦良好,整個病程4~6周。
3)大便:出生時大便顏色正常,以后漸轉(zhuǎn)為淡黃色或灰白色大便,往往不是持續(xù)性,有時有少許淡黃色或綠色大便。
4)尿:結(jié)合膽紅素可以從小便中排出,大部分患兒有濃茶樣小便,可染黃尿布。
5)其他:常伴隨少許嘔吐,厭食,體重不增等。
部分病兒因疾病發(fā)展緩慢,一般又無發(fā)熱,厭食,嘔吐等,且黃疸及大便色澤變淡亦未引起家長注意,直到滿月或更晚才被發(fā)覺,以后逐漸發(fā)展為重型,也有一開始就表現(xiàn)嚴重癥狀者,重癥者黃疸日趨嚴重,大便呈陶土色,肝臟增大(可達肋下5~7cm),質(zhì)偏硬,脾臟亦增大(可達肋下6~7cm),腹壁靜脈怒張,腹水征,會陰及下肢水腫,可發(fā)展到肝性腦病等;或發(fā)生大出血,膿毒癥等并發(fā)癥而死亡。
2.常見病因臨床特點
幾種病原所致新生兒肝炎綜合征的臨床特點:
1)新生兒乙型肝炎(neonatal hepatitis B):乙型肝炎表面抗原(HBsAg)陽性的人群分布具有家庭聚集現(xiàn)象,這種現(xiàn)象與它的水平傳播和垂直傳播有關,研究指出:慢性HBsAg攜帶的母親,其新生嬰兒HBsAg發(fā)生率高;這些嬰兒發(fā)展為HBsAg慢性攜帶者的比率較低(約為16%),并認為新生兒時期感染的嬰兒能夠主動消除乙型肝炎病毒。
①影響母親感染子女的因素可能有:
A.母體補體效價越高,嬰兒HBsAg陽性率越高,母體補體效價達1∶64者所生嬰兒HBsAg陽性率高達90%。
B.母親妊娠后期或分娩后2個月內(nèi)患乙型肝炎伴HBsAg攜帶者,較無癥狀攜帶者更易傳染后代,前者感染率為56.5%,后者為5%。
C.抗原攜帶者所生子女,若已有過HBsAg陽性,則以后再出生的嬰兒HBsAg陽性的可能性很大,陽性發(fā)生率為72%,反之為10.2%。
D.e抗原被認為是垂直傳播的一個重要因素,e抗原陽性者所生的嬰兒HBsAg陽性率極高,如母抗e抗體陽性而e抗原陰性者,嬰兒HBsAg幾乎均為陰性,對此也有不同的觀點。
②臨床表現(xiàn):大多數(shù)HBsAg感染嬰兒呈亞臨床過程,無黃疸,僅有輕度的肝功能損害,除持久的HBsAg陽性和氨基轉(zhuǎn)移酶增高外,無其他征象,肝大少見,氨基轉(zhuǎn)移酶波動,遷延可達1~2年之久,往往發(fā)展為慢性HBsAg攜帶狀態(tài),少數(shù)發(fā)生黃疸者恢復迅速,分別于病后第6~9個月HBsAg轉(zhuǎn)陰,且出現(xiàn)HBsAb,表明新生兒乙型肝炎與成人相似。
少數(shù)可表現(xiàn)為暴發(fā)型或重癥型,病情危重,從黃疸出現(xiàn)到急性肝功能衰竭的時間平均10天(2~15天),常見肝性腦病,出血,血氨可達10mg/L以上(正常值0.9~1.5mg/L),近期預后極差,病死率達60%左右,死亡原因多為敗血癥,肺出血,肝性腦病伴膿毒血癥等,但其遠期預后較好,存活者肝組織恢復良好。
2)先天性巨細胞包涵體病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis):CMV屬皰疹病毒屬,是新生兒肝炎綜合征的主要病原之一。
臨床表現(xiàn)特點宮內(nèi)感染者,在新生兒期內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀,表現(xiàn)為突出的黃疸,肝脾腫大等肝炎的癥狀,出生時獲得感染者,其肝炎的臨床表現(xiàn)一般出現(xiàn)在生后4個月左右,少數(shù)還有呼吸道感染癥狀,貧血,血小板減少及單核細胞增多癥的表現(xiàn),腦損害可表現(xiàn)為小頭畸形,癲癇,耳聾,智力障礙,脈絡膜炎等。
3)新生兒李斯特菌病(listeriosis of the newborn):李斯特菌(Listeria)為革蘭陰性桿菌,感染多發(fā)生于新生兒,免疫缺陷患者,妊娠期或產(chǎn)褥期婦女等,尤其以新生兒感染常見。
①傳播方式:新生兒獲得本病的方式如下:
A.母親有菌血癥時,細菌可通過胎盤和臍靜脈進入胎兒循環(huán)。
B.母親陰道或子宮內(nèi)膜感染引起羊膜感染,或胎兒通過產(chǎn)道時吸入或吞入受染的羊水。
C.李斯特菌可在女性陰道,男性尿道中長期存在而不產(chǎn)生癥狀,新生兒出生后可從周圍環(huán)境獲得感染。
②臨床表現(xiàn):胎兒或新生兒全身多臟器的肉芽腫或細胞的壞死,以肝臟損害為突出癥狀時,表現(xiàn)為黃疸,肝脾腫大等臨床表現(xiàn),病死率可高至40%~50%,早產(chǎn)兒可達73%,常發(fā)生敗血癥,為新生兒感染常見的臨床類型,多于生后立即或數(shù)天內(nèi)發(fā)病,母多有圍生期發(fā)熱史,表現(xiàn)為出生后發(fā)熱,嘔吐,拒食,腹瀉,嗜睡,黃疸,肝脾腫大,有時有結(jié)膜炎,皮疹,重者體溫不升,呼吸窘迫,發(fā)紺,呼吸暫?;虺錾鬅o自主呼吸,并有心肌炎及腦膜炎的癥狀,涂片可見李斯特菌,周圍血常規(guī)白細胞增高,腦脊液為腦膜炎的表現(xiàn)。
4)α1抗胰蛋白酶缺乏癥(α1-antitrypsin deficiency):先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一種常染色體隱性遺傳缺陷,患兒主要表現(xiàn)為肝臟和肺部的損害,多在生后出現(xiàn)肝病和肺氣腫的癥狀,起病年齡不一,早可在出生第1天就出現(xiàn)黃疸,膽汁淤積的臨床特點無法與先天性膽管閉鎖區(qū)別,膽汁淤滯約幾個月后,出現(xiàn)進行性肝硬化,部分患兒在嬰兒期死亡,部分到學齡期出現(xiàn)腹水,食管靜脈曲張,亦有晚到青春期才出現(xiàn)肝硬化癥狀。
由于α1-AT基本上不能通過胎盤,故胎兒時期已受累者,其出生體重常低下,肺氣腫一般在30歲左右發(fā)生,生化檢查如α1球蛋白定量<2g/L,可作為α1-AT缺乏的初步診斷,以抑制胰蛋白酶活力來間接定量測定α1-AT,正常情況下,1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制,此為胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity,TIC),即TIC正常值為1~2mg/ml,小于此值即可診斷。
5)膽管閉鎖(biliary atresia):
①閉鎖可分為:
A.肝管,膽囊,膽總管完全閉鎖。
B.僅膽囊積液,其余膽管閉鎖。
C.肝管閉鎖,膽囊與十二指腸相通。
D.肝外膽管正常,肝內(nèi)膽管閉鎖。
E.肝管及膽囊正常,膽總管閉鎖。
F.膽囊及膽總管閉鎖。
G.肝管及膽囊正常,其余肝外膽管閉鎖。
②常見癥狀及實驗室檢查特點如下:
A.初生時無黃疸,胎糞顏色正常,在1~2周內(nèi)出現(xiàn)黃疸并逐漸加重,嚴重時眼淚與唾液均呈黃色。
B.肝臟明顯增大,晚期可出現(xiàn)腹水,有時可觸及脾臟。
C.初時營養(yǎng)狀況良好,但逐漸出現(xiàn)軟弱,委靡,可有鼻出血,等維生素缺乏的表現(xiàn)。
D.尿色深黃,含大量膽紅素,但無尿膽原。
E.大便呈灰白色,嚴重病例的腸黏膜上皮細胞可滲出膽紅素,使大便表面呈黃色,而中間仍為白色。
F.血清結(jié)合膽紅素增加,膽紅素總量往往超過171μmol/L(10mg/dl),但未結(jié)合膽紅素不增高或僅略升高,故不致引起膽紅素腦病,膽管閉鎖3個月后肝臟開始硬化,6個月到2歲內(nèi)常因肝功能衰竭而死亡,所以診斷明確后應爭取在2個月內(nèi)手術,自肝臟移植技術發(fā)展以來,膽管閉鎖的預后得以大為改善。
二、診斷:
1.新生兒肝炎綜合征的診斷較為困難,只能根據(jù)病史與體征,從常見病中逐個予以排除,凡出生后2個月內(nèi),以黃疸發(fā)病,表現(xiàn)為肝內(nèi)膽汁淤積性肝炎;大便顏 色灰白,尿色深黃,持續(xù)1個月以上,而且原因不明者即可診斷為狹義的新生兒肝炎綜合征,對于新生兒肝炎,病因明確后,則可進行相應的命名,如新生兒巨細胞 病毒肝炎,新生兒乙型肝炎等。
2.半乳糖血癥性肝損傷在新生兒期即可發(fā)生,但由于易被其他臨床癥狀所掩蓋而延誤診斷,故于新生兒期發(fā)現(xiàn)原因不明的肝損傷時,便應考慮到本病,若用富含果糖的食物喂養(yǎng)嬰兒后出現(xiàn)肝損傷,應考慮到遺傳性果糖不耐受癥。
3.實驗室檢查:新生兒甲胎蛋白滿月后應該轉(zhuǎn)陰而患者可持續(xù)增高,這提示肝細胞有破壞,再生增加,通常在轉(zhuǎn)氨酶高峰后1周左右達到高峰,血清堿性磷酸酶正常。
【新生兒肝炎綜合征】應該做哪些檢查
檢查:
1.體檢
肝脾腫大,尿色較深,大便由黃轉(zhuǎn)淡黃,亦可能發(fā)白。
2.實驗室檢查
1)血,尿膽紅素:總膽紅素一般低于171μmol/L(10mg/dl),結(jié)合膽紅素與未結(jié)合膽紅素均增高,以前者為主,絮狀濁度試驗早期變化不明顯,尿膽元陽性,尿膽紅素根據(jù)膽管阻塞程度可呈陽性或陰性反應。
2)酶學改變:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)升高程度不一,低者可僅略高出正常值,高者可>200U,多數(shù)臨床好轉(zhuǎn)后,ALT下降,部分病兒則臨床好轉(zhuǎn)而ALT反比原來升高,然后再下降。
3)甲胎球蛋白測定:正常新生兒甲胎蛋白陽性,約至生后1個月時轉(zhuǎn)陰,如用定量法,則仍在正常值以上,新生兒肝炎患嬰則滿月甲胎蛋白仍陽性(可能為新生肝細胞的作用),且可持續(xù)達5~6個月之久,如用定量法動態(tài)觀察之,則可見其隨著病情的好轉(zhuǎn)而下降,若甲胎蛋白不下降,臨床癥狀緩解,可能為肝臟嚴重損害到不能再生的程度,示病情嚴重。
4)病原學檢測:對患兒胎糞,外耳道,結(jié)膜,鼻咽或羊水取標本涂片,革蘭染色找細菌,血液乙型肝炎病毒標志,CMV,單純皰疹,風疹,弓形蟲抗體(IgG和IgM)及2周后血清對比,其他如尿液細菌培養(yǎng),CMV培養(yǎng),母親“TORCH”抗體檢查等。
3.輔助檢查
肝膽超聲影像,膽道閃爍掃描,十二指腸液顏色分析及核素計數(shù),對有淡黃色或土色糞便的患兒與膽道閃爍掃描同步進行。