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Alagille綜合征

發(fā)布:2016-03-02 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:6388

【Alagille綜合征】簡(jiǎn)介

Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征,動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。

Alagille綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征,動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征,Watson-Alagille綜合征

發(fā)病部位: 肝

傳染性:暫無相關(guān)資料

多發(fā)人群:暫無相關(guān)資料

相關(guān)癥狀: 血漿膽固醇水平高 智力發(fā)育遲緩 肺動(dòng)脈狹窄并發(fā)疾?。?黃疸Alagille綜合征診療知識(shí)

就診科室: 消化內(nèi)科 肝膽外科

治療費(fèi)用: 暫無相關(guān)資料

治愈率:暫無相關(guān)資料

治療方法: 暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查: 肝功能檢查 常用藥品: 維生素A膠丸 維生素A軟膠囊 維生素D滴劑

【Alagille綜合征】哪些癥狀

一、癥狀

男女均可發(fā)病,在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生輕度黃疸,肝內(nèi)膽汁淤積為本病的主要特征,嚴(yán)重瘙癢,血膽固醇高達(dá)50.8mmol/L,堿性磷酸酶升高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常。前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖,肺動(dòng)脈瓣可聞及收縮期雜音,脊椎前弓裂開,不融合,無脊柱側(cè)突,有程度不等的智力發(fā)育遲緩,可有睪丸發(fā)育不良。

二、診斷

根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本?。?

1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。

2.周圍肺動(dòng)脈狹窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征

【Alagille綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

肝活檢可以確診。

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