【暴發(fā)性肝功能衰竭】簡介
暴發(fā)性肝衰竭是由多種病因引起大量肝細胞壞死及嚴重肝功能損害，既往無肝病史并在病后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病的綜合征。起病急、進展快、病死率高。早期診斷、早期治療可降低病死率。
暴發(fā)性肝功能衰竭基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 肝 全身
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 低熱 惡心 牙齦出血 紫癜 鼻衄 [并發(fā)疾?。?脾功能亢進暴發(fā)性肝功能衰竭診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費用： 不同醫(yī)院收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約(10000 - 50000元)
治愈率：10%
治療方法： 藥物治療相關(guān)檢查： 凝血酶原時間(PT) 血清膽堿酯酶(CHE) 總膽紅素(TBIL,STB) 氨基酸測定 肝臟疾病超聲診斷相關(guān)手術(shù)： 肝移植 [詳細]
常用藥品： 注射用促肝細胞... 注射用促肝細胞... 二氯乙酸二異丙...
【暴發(fā)性肝功能衰竭】哪些癥狀
癥狀
早期癥狀
在肝功能衰竭病發(fā)早期會出現(xiàn)一些全身癥狀。
1.黃疸 俗稱黃病，由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃。
(1)黃疸出現(xiàn)后短期內(nèi)若總膽紅素>171μmol/L，且同時具有肝功能嚴重損害的其他表現(xiàn)，如出血傾向、凝血酶原時間延長、ALT升高等，表示肝功能異常。若只有較深黃疸，無其他嚴重肝功能異常，示為肝內(nèi)淤膽;
(2)黃疸持續(xù)時間長，一般黃疸消長規(guī)律為加深、持續(xù)、消退3個階段，若經(jīng)2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴重;
(3)黃疸出現(xiàn)后病情無好轉(zhuǎn)，一般規(guī)律急性黃疸型肝炎;當黃疸出現(xiàn)后，食欲逐漸好轉(zhuǎn)，惡心嘔吐減輕。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無好轉(zhuǎn)，需警惕為重型肝炎。
2.持續(xù)低熱 病初可有低熱，黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常。若與黃疸同時伴有持續(xù)性低熱，提示有肝細胞壞死或內(nèi)毒素血癥。
3.全身癥狀 乏力、倦怠、無食欲，嚴重者甚至生活不能自理。
4.消化道癥狀明顯 頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。
5.出血傾向 如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數(shù)上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。
6.腹水 因白蛋白半衰期較長(2周左右)，一般在病后2～3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥，病程超過2～8周者多有腹水。
7.性格改變 如原性格開朗，突變?yōu)閼n郁，或相反。睡眠節(jié)律顛倒，語言重復(fù)，不能構(gòu)思，定向障礙，行為怪癖，隨地便溺等均為肝性腦病征兆。繼而出現(xiàn)意識障礙，進入肝昏迷。
8.進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽性，踝陣攣等，提示肝損害嚴重。
9.心率加快、低血壓，與內(nèi)毒素血癥有關(guān)或有內(nèi)出血。
10. 腦水腫、肺水肺 可能與不適當?shù)卮罅垦a液、缺氧等有關(guān)，易造成腦疝、呼吸衰竭。
后期癥狀
在病程的極期主要表現(xiàn)為肝性腦病，繼而出現(xiàn)下列癥狀，其間移行階段不易截然分開。
1.腦水腫 當有踝陣攣、錐體束征陽性時已有腦水腫，或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。
2.凝血功能障礙和出血 出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等常見。
出血原因：(1)血小板質(zhì)與量異常 FHF時血小板較正常小，電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進、被血管內(nèi)凝血所消耗，可致血小板減少。
(2)凝血因子合成障礙 血漿內(nèi)所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時間明顯延長。
(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶 血漿內(nèi)血漿素和其激活物質(zhì)均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。
3.感染 以呼吸道感染常見，其他發(fā)泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及霉菌感染。
4.腎功能衰竭 FHF時腎功能異常達70%，急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細胞壞死、內(nèi)毒素血癥、利尿劑應(yīng)用不當、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。
5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。可出現(xiàn)肝腎綜合征、休克等嚴重并發(fā)癥。
二、診斷
在病程中因有多臟器受累，故臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急，病情演變進展迅速。
診斷標準：
①起病8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，神經(jīng)精神癥狀;
②無慢性肝病體征;
③同時有嚴重肝功能損害臨床表現(xiàn);
④常規(guī)生化及血液學(xué)檢查有肝細胞功能減退，早期ALT升高，凝血酶原時間延長;
⑤有肝炎接觸史或藥物、毒物致肝損害史;
⑥肝病理檢查有大塊肝細胞壞死。
【暴發(fā)性肝功能衰竭】應(yīng)該做哪些檢查
1.凝血酶原時間測定
此項檢查為正確反映損害嚴重程度的有價值的指標之一，有助于早期診斷。本試驗要求嚴格，需由有經(jīng)驗者負責，力求準確。表現(xiàn)為凝血酶原時間明顯延長。
2.膽鹼脂酶測定
此酶由肝細胞合成，故嚴重肝損害時，血清膽鹼脂酶明顯降低。
3.膽酶分離現(xiàn)象
膽紅素逐漸升高而ALT卻下降。80%的ALT存在于肝細胞漿內(nèi)，當肝細胞損害時，細胞膜通透性改變，ALT逸入血液內(nèi)，早期ALT可升高，隨病情加重，到一定時期該酶已耗竭，加以其半衰期短，血清中ALT下降，提示預(yù)后不良。
4.AST/ALT比例動態(tài)觀察
病后10日內(nèi)測定，對預(yù)測病情及預(yù)后有一定意義。ALT主在肝細胞漿內(nèi)，AST大多存在于線粒體內(nèi)，正常AST/ALT比值為0.6。當肝細胞嚴重損害時，AST從線粒體排出，其比值即>1。
5.氨基酸(AA)測定
包括尿氨基酸總量及血清氨酸分析。由于幾乎所有氨基酸均在肝內(nèi)代謝，由肝細胞合成人體必需的蛋白質(zhì)。當嚴重肝損害時，AA不能被利用而引起AA代謝障礙及平衡失調(diào)。先尿AA總量明顯增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降為<1，提示預(yù)后不佳。
