【先天性膽總管囊腫】簡介
先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴張，多屬先天性發(fā)育畸形。本病一經診斷均需及早手術，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導致的膽汁性肝硬化。囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術是當前治療膽總管囊腫的標準術式。由于腹腔鏡下行囊腫切除、肝總管空腸Roux- Y吻合術進行膽道重建，手術創(chuàng)傷小，患兒恢復快，能達到通暢引流。
先天性膽總管囊腫基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 膽總管囊性擴張
發(fā)病部位： 膽 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：新生兒
相關癥狀： 厭食 膽道閉鎖 膽道梗阻 尿暗黑色 鈍痛 并發(fā)疾病： 黃疸 先天性膽總管囊腫診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率：外科手術治愈率約為85%
治療方法： 藥物治療、手術治療
相關檢查： T管造影 肝功能檢查 腹部平片 腹部CT 膽囊超聲檢查
相關手術： 膽總管十二指腸側側吻合術 先天性膽總管囊腫手術 總膽管或膽囊之引流術 常用藥品： 消炎利膽片 檸檬烯膠囊
【先天性膽總管囊腫】哪些癥狀
一、癥狀
癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，據統(tǒng)計25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是常見的癥狀，在兒童往往為先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性;嬰兒進行性黃疸，應考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動，小型囊腫可稍有移動。發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內膽總管膨出，則同時有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細胞計數增加。
二、診斷
根據患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結合實驗室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
【先天性膽總管囊腫】應該做哪些檢查
肝功能試驗：查明黃疸的性質，對術前診斷亦屬必要。大多數患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶也升高?？捎胁煌潭鹊募毙愿喂δ懿涣嫉谋憩F(xiàn)。少數患者各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見外周血象白細胞計數增高和中性粒細胞增高等的炎癥改變。
本癥有相當比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會反流入膽管、甚至肝內膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。
1.X線檢查 對診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影，胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經常失敗，當血清膽紅素大于3mg/dl時，口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現(xiàn)黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實膽總管囊性擴張，但有泄漏膽汁的顧慮。經纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管囊腫有價值，但50%的病例術后有淀粉酶升高，個別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術中作膽管造影，為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內膽管狀態(tài)，對決定治療方案可提供有利的根據。
2.超聲波檢查 可發(fā)現(xiàn)恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識別肝內膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動脈造影，可見大面積無血管區(qū)，提示囊腫所在位置。
