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新生兒先天性膽道閉鎖

發(fā)布:2016-03-02 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:6575

【新生兒先天性膽道閉鎖】簡介

先天性膽道閉鎖(congenital biliary atresia)是新生兒時期梗阻性黃疸的主要病因之一。并非少見,發(fā)病率在日本和我國較歐美高,病因尚不清楚。本病的臨床癥狀(黃疸、大便灰白色)往往在出生后1周至數(shù)周有表現(xiàn),一些患兒出生后大便一直呈正常顏色,直到滿月才逐漸變白,因此,認為膽道閉鎖為出生后形成,而非先天疾病。

新生兒先天性膽道閉鎖基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

發(fā)病部位: 肝

傳染性:暫無相關資料

多發(fā)人群:暫無相關資料

相關癥狀: 膽紅素升高 灰白大便 膽道閉鎖 肝臟腫大 肝腫大 并發(fā)疾病: 肝硬化 消化道出血 貧血 新生兒先天性膽道閉鎖診療知識

就診科室: 消化內(nèi)科 肝膽外科

治療費用: 市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)

治愈率:85%

治療方法: 手術治療 藥物治療相關檢查: T管造影 尿膽紅素(BIL) 總膽紅素(TBIL,STB) 肝功能檢查 5'-核苷酸酶 相關手術: 肝移植常用藥品: 注射用頭孢曲松... 注射用頭孢地嗪...

【新生兒先天性膽道閉鎖】哪些癥狀

癥狀

1.黃疸 黃疸為發(fā)癥狀,一般在生后1~2周開始逐漸顯露。少數(shù)病例要到3~4周后才開始,但亦有在第1周內(nèi)出現(xiàn)黃疸的病例。黃疸出現(xiàn)后,通常即不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃,至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。

2.糞色改變 小兒出生后初數(shù)天大多數(shù)無異常表現(xiàn),糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進行中,有時又可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S白色,據(jù)報道膽道閉鎖病兒有15%在生后1個月才排白色便。到晚期,由于膽色素在血液和其他器官內(nèi)濃度增高,少量膽色素能經(jīng)過腸腺而排入腸腔,使部分大便呈淡黃色。

3.尿色改變 尿的顏色隨著黃疸的加重而變深,猶如紅茶色,將尿布染色成黃色。

4.皮膚瘙癢 皮膚可因瘙癢而有抓痕。

5.肝臟腫大 腹部異常膨隆,肝臟腫大顯著,可比正常大1~2倍,尤其肝右葉,其下緣可超過臍平線達右髂窩,病程越長(4~5個月或更長者)肝臟亦越大,邊緣非常清晰,捫診時肝質(zhì)地堅硬。幾乎所有病例脾臟均有腫大,邊緣在肋緣水平或以下數(shù)厘米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例,腹腔內(nèi)可有一定量的腹水,以致叩診有移動性濁音。

6.全身情況 病兒的營養(yǎng)發(fā)育一般在3~4個月內(nèi)尚無多大變化,進奶好,無惡心、嘔吐等消化道癥狀。身長、體重與正常嬰兒無甚差別,偶而小兒精神倦怠,動作及反應較健康嬰兒稍為遲鈍;病程到5~6個月者,外表雖可能尚好,但體格發(fā)育已開始變慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原減少的結果,有些病例已表現(xiàn)有出血傾向、皮膚瘀斑、鼻出血等。各種脂溶性維生素缺乏的現(xiàn)象均可表現(xiàn)出來;維生素A缺乏時,出現(xiàn)于眼病和身體其他部分的上皮角質(zhì)變化;維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病或其他后遺癥。膽道閉鎖病兒大多數(shù)在1歲左右,因肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。

膽道閉鎖主要癥狀是持續(xù)黃疸,灰白色糞便,黃疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清膽紅素升高,總膽紅素、直接膽紅素顯著升高,堿性磷酸酶升高,ALT輕度升高,尿膽紅質(zhì)陽性,糞膽素陰性,據(jù)此可做出診斷。B型超聲波腹部檢查、肝臟核素動態(tài)檢查及十二指腸液膽紅素檢查,可判斷膽道閉鎖的病理類型,顯示膽道形態(tài)與功能,并與肝炎鑒別。

【新生兒先天性膽道閉鎖】應該做哪些檢查

一、檢查

1.血清膽紅素測定 血清膽紅素升高,特別是直接膽紅素顯著升高。血清膽紅素達85~340μmol/L(5~20m/dl),動態(tài)觀察可持續(xù)升高。

2.肝功能測定 生后3個月做硫酸鋅濁度試驗(ZnTT)和麝香草酚濁度試驗(TTT)。多數(shù)呈陽性。腦磷脂絮狀試驗比ZnTT、TTT較晚,呈陽性。ALT、AST多數(shù)顯示輕度或中等度升高,很少超過500U。乳酸脫氫酶及亮氨酸氨基酞酶多為正?;蜉p度升高。堿性磷酸酶在出生3個月后,全部病例均升高,一般在20U(金氏)以上,超過40U(金氏)即有診斷意義,并隨著月齡的增加而增高。

3.尿膽素、尿膽原測定 糞便尿膽素及糞膽素反應陰性,尿中亦不含尿膽紅素及糞膽素。后期部分血清膽紅素可通過腸壁滲入腸腔內(nèi),并生成少量尿膽原及糞膽原,氧化后變?yōu)槟蚰懰丶凹S膽素。

4.血清5-核苷酸酶測定 5-核苷酸酶活性明顯增高。膽道閉鎖病兒均高于正常值上限15U,33.33%病兒高于50U,新生兒肝炎病兒均低于50U,這一結果與病理組織學改變亦相一致,即膽道閉鎖膽管增生嚴重,與新生兒肝炎比較差異顯著,可測定5-核苷酸酶,有助于膽道閉鎖的早期診斷。

5.血清膽酸測定 膽道閉鎖病兒血清中膽酸明顯增高,動態(tài)觀察有助于與新生兒肝炎的鑒別診斷。

6.血清甲胎蛋白(AFP)測定 AFP為正常胎兒肝臟所制造,出生1個月后自然消退。膽道閉鎖主要為膽管上皮增生,無肝細胞增生,不能合成AFP,定性試驗為陰性,偶為陽性,其平均值很低,新生兒肝炎時肝細胞增生,AFP的合成增加,血中AFP增高。用放射免疫擴散法,連續(xù)定量測定,高峰大于4mg/dl可診斷為新生兒肝炎。

7.血漿低密度脂蛋白(LP-x)試驗 LP-x是阻塞性黃疸病人血清中的一種正常的低比重脂蛋白,在膽道閉鎖時膽汁在肝內(nèi)淤滯,血清中LP-x明顯增高。

8.紅細胞過氧化氫溶血酶試驗 在膽道梗阻時脂溶性維生素E缺乏,紅細胞膜缺乏維生素E時,失去維生素E的氧化作用,不能防止H2O2所誘發(fā)的溶血。如果溶血率增高,間接證明維生素E缺乏,說明梗阻的程度。正常嬰兒溶血<20%,若溶血在80%以上者則為陽性。

9.十二指腸引流液中膽紅素測定 本方法原理是膽道閉鎖病兒膽汁不能進入消化道,十二指腸液中不含膽色素。采用帶金屬頭的新生兒十二指腸引流管,經(jīng)鼻腔(或口腔)插入胃內(nèi),抽盡胃液,置病兒于右側臥位,髖部略墊高,注入清水20ml以刺激胃蠕動。在X線熒光屏下繼續(xù)插管,使金屬頭進入十二指腸第二段。抽取十二指腸液,在抽完第1管后(膽汁裝入試管),從引流管注入33%硫酸鎂2~5ml/kg,隨后每隔15min抽取十二指腸液,分別裝入“甲”、“乙”、“丙”管,檢查pH值、白細胞和膽紅素。李穗生報告19例十二指腸液不含膽紅素者中,18例確診為膽道閉鎖,11例十二指腸液含膽紅素者中2例確診為膽道閉鎖,此2例為重度黃疸病兒,與血清膽紅素過高,從腸壁滲入腸腔有關。此法可獲90%確診率,有助于膽道閉鎖的早期診斷。

二、診斷標準

1.B型超聲 肝外膽道多不能探查,膽囊多不顯像或顯著癟小,動態(tài)觀察膽囊進食前后的變化,更有助于診斷。

2.肝膽核素動態(tài)檢查

(1)131I標記玫瑰紅排泄試驗:90%以上的膽道閉鎖131I隨糞便的排泄量在5%以下,新生兒肝炎幾乎全部都在10%以上。

(2)99mTc肝膽顯像:有報告在26例膽道閉鎖病兒中24例行肝膽核素檢查,全部肝外膽道和腸道均無放射性99mTc出現(xiàn),診斷為膽道閉鎖,無一例漏診。

3.肝臟穿刺檢查 經(jīng)皮肝穿活檢由于穿刺針及操作技術的改進,少有出血及膽汁漏等并發(fā)癥,可有效地診斷本病,診斷率達60%~92%。

4.經(jīng)皮肝穿膽管造影(FTC) PTC檢查不受黃疸程度及肝外膽道引流狀態(tài)的影響,成功的造影可清晰顯示完整的肝內(nèi)、外膽管影像。新生兒及嬰幼兒期因其膽管解剖學特點,PTC成功率較年長兒為低。

(1)術前做PTC檢查的目的:膽道閉鎖病兒術前做PTC檢查的目的是:

①鑒別新生兒肝炎與膽道閉鎖。

②了解肝內(nèi)膽管結構。

③判斷膽道閉鎖的類型。

④為選擇手術方法提供依據(jù)。

(2)術后做PTC的目的:術后做PTC的目的是:

①了解吻合口有無狹窄。

②估計預后。

③再次手術的選擇。

PTC比較安全,操作較簡易,但仍有一定的創(chuàng)傷性,且可并發(fā)膽汁漏性腹膜炎、腹腔內(nèi)出血、高熱及氣胸。有人報告前兩種并發(fā)癥的發(fā)生率為1%~2%,應嚴格掌握指征。

5.腹腔鏡檢查 在麻醉下做人工氣腹后,經(jīng)腹壁小切口插入腹腔鏡,觀察腹腔器官及組織,在檢查上腹部時,應安置胃管吸空胃內(nèi)容。腹腔鏡對鑒別新生兒肝炎與膽道閉鎖有一定意義??捎^察肝臟的顏色、大小及形態(tài)結構。找不到膽囊或膽囊蒼白癟小時,多可確診為膽道閉鎖。若尚未見到膽囊,可用一細針穿刺行膽管造影術,亦可用細針或細塑料管經(jīng)過腹壁肝臟及膽囊床插入膽囊腔內(nèi)行造影,從而獲悉膽道情況。若造影顯示肝外膽管開放,并有造影劑流注十二指腸者,可排除肝外膽道閉鎖,亦可在腹腔鏡下取肝組織活檢。

6.經(jīng)纖維內(nèi)窺鏡逆行性胰管、膽管造影檢查(ERCP) 該項檢查不僅能對膽道閉鎖、膽道發(fā)育不良及新生兒肝炎做出診斷(即膽道未顯影者應考慮膽道閉鎖),并可顯示胰管的形態(tài)及走行,為有無胰管、膽管合流異常提供影像特征。

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