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【暴發(fā)性肝衰竭】簡(jiǎn)介
暴發(fā)性肝衰竭基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 暴發(fā)性肝功能衰竭
發(fā)病部位: 肝
傳染性:該病不具備傳染性
多發(fā)人群:所有人群
相關(guān)癥狀: 腸麻痹 進(jìn)行性肝縮小 持續(xù)發(fā)燒 鼻翼扇動(dòng) 腸鳴音消失并發(fā)疾?。?上消化道出血 暴發(fā)性肝衰竭診療知識(shí)
就診科室: 肝膽外科
治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率:55%
治療方法: 藥物治療
相關(guān)檢查: 肝功能檢查 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) AST 血清膽固醇酯 血氨
相關(guān)手術(shù): 肝移植常用藥品: 注射用促肝細(xì)胞... 注射用促肝細(xì)胞... 注射用促肝細(xì)胞...
【暴發(fā)性肝衰竭】哪些癥狀
一、癥狀
1.原發(fā)病的表現(xiàn) 根據(jù)病因的不同,可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn),如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容,肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn),由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán),由腫瘤浸潤(rùn)引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。
2.肝功能衰竭的表現(xiàn) 黃疸在短期內(nèi)迅速加深,同時(shí)伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)及活動(dòng)度顯著下降;在病程的早期可有低熱,如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細(xì)胞壞死;全身情況極差,如食欲極差,極度乏力,煩躁不安等;出現(xiàn)頑固性的呃逆,惡心,嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向,可出現(xiàn)皮下淤點(diǎn),淤斑,往往在注射部位更為明顯,可有齒齦滲血,鼻出血,嚴(yán)重者有上消化道出血;腹水迅速出現(xiàn),一般病程超過(guò)2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進(jìn)行性縮小;可出現(xiàn)肝臭;出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn),如性格改變,晝夜節(jié)律顛倒,言語(yǔ)重復(fù),過(guò)度興奮,行為怪癖,隨地便尿等,嚴(yán)重者有意識(shí)障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高,錐體束征陽(yáng)性,髕和(或)踝陣攣,定向力及計(jì)算力障礙;還可有心動(dòng)過(guò)速及低血壓。
3.并發(fā)癥的表現(xiàn) 暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現(xiàn)因其并發(fā)癥的多樣性而呈現(xiàn)其多變性。
二、診斷
1.肝衰竭的診斷 暴發(fā)性肝衰竭的診斷應(yīng)依據(jù)臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現(xiàn),生化檢查有高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來(lái)作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結(jié)構(gòu)改變,有無(wú)慢性肝病的征象或占位性病變,以及血管和膽管的情況。病原學(xué)診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的臨床分析及血清學(xué)和毒理學(xué)實(shí)驗(yàn),終還可進(jìn)行組織學(xué)檢查。由于這類病人有嚴(yán)重的凝血機(jī)制障礙,肝臟活檢應(yīng)通過(guò)頸靜脈途徑而不應(yīng)進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢。
2.并發(fā)癥的診斷
(1)肝性腦病的診斷:肝性腦病的診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)不難作出,關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)肝性腦病,其中有:
①數(shù)字連接試驗(yàn):在一張紙上畫(huà)25個(gè)圓圈,在圈中隨意標(biāo)上1~25,讓患者用筆依次從1至25連接起來(lái),計(jì)算完成時(shí)間,正常為10~66s。
②簽名試驗(yàn):讓患者每簽自己的名字,檢查字跡規(guī)整程度。
③用火柴棍搭五角星,或畫(huà)簡(jiǎn)圖、做簡(jiǎn)單的加減法。
(2)腦水腫的診斷:腦水腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),顱內(nèi)壓升高是監(jiān)測(cè)腦水腫的重要指標(biāo),若顱內(nèi)壓>20mmHg應(yīng)考慮腦水腫發(fā)生并進(jìn)行積極治療。
(3)繼發(fā)感染的診斷:繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細(xì)菌學(xué)診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象,如發(fā)熱、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、原有病情急劇惡化及各系統(tǒng)感染所出現(xiàn)的特殊癥狀。細(xì)菌學(xué)診斷主要依據(jù)標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果。
(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷:原發(fā)性腹膜炎的診斷依據(jù)為:
②腹水細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。
③排除腹腔內(nèi)的繼發(fā)性感染。
若腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性,符合以下條件可診斷為培養(yǎng)陰性的中性粒細(xì)胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites,CNNA):腹水中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5×109/L;腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性;無(wú)腹腔內(nèi)感染的明顯原因;30天內(nèi)未用過(guò)抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結(jié)核、腹膜癌及腹腔內(nèi)出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現(xiàn)不明原因或不同程度的腹痛,進(jìn)行性或難治性腹水,突然休克,肝性腦病或短期內(nèi)黃疸明顯加深應(yīng)考慮合并原發(fā)性腹膜炎。
原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為:
結(jié)核性腹膜炎:腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細(xì)胞增多以淋巴細(xì)胞為主;腹水培養(yǎng)或動(dòng)物接種結(jié)核菌陽(yáng)性。
繼發(fā)性腹膜炎:腹水涂片染色發(fā)現(xiàn)多種細(xì)菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH,尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L,尤其是>20g/L;治療期間腹水培養(yǎng)連續(xù)陽(yáng)性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細(xì)胞通常有實(shí)質(zhì)性下降的表現(xiàn)不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷:臨床診斷肝腎綜合征不難,但肝腎綜合征的診斷應(yīng)與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區(qū)別在于后者經(jīng)擴(kuò)容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿,尿鈉明顯增加,且尿常規(guī)檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷:暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難,對(duì)有條件的患者及時(shí)進(jìn)行緊急內(nèi)鏡檢查,有助于明確出血部位并可進(jìn)行局部止血治療。
(7)DIC的診斷:肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少,其實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)與一般DIC不同,要求血小板<50×109/L,凝血酶原時(shí)間>75s或部分凝血活酶時(shí)間縮短或延長(zhǎng)10s以上,纖維蛋白<1.25g/L,優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)≤120min,3P試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時(shí),對(duì)預(yù)示DIC的發(fā)生有較高價(jià)值。
(8)肝肺綜合征的診斷:肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門脈高壓者,暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕,肝肺綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
①有門脈高壓性肝病,肝功能障礙不一定很嚴(yán)重。
②沒(méi)有原發(fā)性心肺疾病,胸片正?;蛴虚g質(zhì)結(jié)節(jié)狀陰影。
③肺氣體交換異常:有或無(wú)低氧血癥,但肺泡-動(dòng)脈血氧壓差增大超過(guò)2.0kPa(15mmHg)。
④靜脈注射放射性標(biāo)記的微球粒,核素掃描時(shí)在肺外器官有顯示,或?qū)Ρ?增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖證明有肺內(nèi)動(dòng)靜脈擴(kuò)張。
【暴發(fā)性肝衰竭】應(yīng)該做哪些檢查
1.生化檢查
(1)肝功能檢查:血清膽紅素水平常有明顯升高,有的病人可呈迅速上升,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanine aminotransferase,ALT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase,AST)明顯升高,ALT/AST<1,提示肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷,另外在終末期可出現(xiàn)酶-膽分離現(xiàn)象,即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低,若病程超過(guò)2周,血清白蛋白水平也降低,若持續(xù)下降提示肝細(xì)胞持續(xù)性嚴(yán)重?fù)p傷。
(2)血氨檢測(cè):仍為反映肝性腦病的重要指標(biāo)之一,應(yīng)定期檢查。
(3)腎功能檢查:可反映腎臟損害的程度,由于尿素是在肝臟合成的,在肝臟嚴(yán)重?fù)p傷時(shí),尿素氮可不升高,血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。
(4)電解質(zhì)測(cè)定:有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。
(5)血?dú)夥治觯嚎稍缙诎l(fā)現(xiàn)酸堿失衡和低氧血癥,便于及時(shí)治療。
(6)甲胎蛋白測(cè)定:在疾病的后期檢測(cè),若升高提示有肝細(xì)胞的再生。
(7)血清膽固醇和膽固醇酯測(cè)定:暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低,嚴(yán)重者甚至降至測(cè)不到,膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。
(8)血糖測(cè)定:可及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖。
(9)血Gc蛋白測(cè)定:Gc蛋白是肝臟合成的一種α球蛋白,其主要功能之一是清除壞死的肝細(xì)胞釋放的肌動(dòng)蛋白,在暴發(fā)性肝衰竭時(shí)Gc蛋白明顯降低,若低于100mg/L提示預(yù)后不良。
(10)其他:定期檢測(cè)淀粉酶有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺炎,血氨基酸分析可及時(shí)發(fā)現(xiàn)支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值的降低,應(yīng)及時(shí)糾正以防治肝性腦病。
2.血液學(xué)檢查
(1)血常規(guī):可根據(jù)血紅蛋白下降的速度判斷出血的程度及止血治療效果,白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類在暴發(fā)性肝衰竭時(shí)常明顯升高,血小板檢查也有助于對(duì)病情的判斷。
(2)凝血酶原時(shí)間及活動(dòng)度:是反映肝臟損害程度有價(jià)值的指標(biāo),在嚴(yán)重肝細(xì)胞損害時(shí)血中凝血因子迅速下降,引起凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)及活動(dòng)度下降。
(3)凝血因子的檢測(cè):若凝血因子V<20%提示預(yù)后不良。另外凝血因子及纖維蛋白原降解產(chǎn)物上升的可反映肝臟再生的情況。
(4)其他:必要時(shí)可進(jìn)行有關(guān)DIC的檢查。
3.微生物及免疫學(xué)檢查
(1)有關(guān)病毒性肝炎的檢查:包括抗HAV-IgM,HBsAg,抗-HBs,HBeAs,抗-HBe,抗-HBc,抗-HBc-IgM,HBV-DNA,DNA多聚酶,抗-HCV,HCV-RNA,HDV-RNA,抗-HEV,GBV-C/HGV-RNA,TTV-RNA等及抗巨細(xì)胞病毒和E-B病毒抗體的檢測(cè)。
(2)細(xì)菌學(xué)檢查:根據(jù)需要做血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、便培養(yǎng)、痰培養(yǎng)及腹水培養(yǎng),腹水培養(yǎng)應(yīng)強(qiáng)調(diào)用血培養(yǎng)瓶床邊接種,必要時(shí)做真菌涂片鏡檢及培養(yǎng)。
(3)內(nèi)毒素檢測(cè):可行鱟試驗(yàn)。
(4)免疫檢查:自身免疫抗體的檢測(cè)包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等,血清總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3的檢測(cè),循環(huán)免疫復(fù)合物的檢測(cè)等。
4.B型超聲波檢查 觀察肝臟大小并排除膽管梗阻及膽囊疾病。
5.腦電圖 波形與臨床相一致,隨病情的加重波幅增高,頻率減慢,共分為A~F六級(jí),A級(jí)為正常腦電圖,患者神志清醒,B~D級(jí)腦電圖波幅增高頻率減慢,神志為迷糊(B級(jí))、木僵(C級(jí))、昏迷(D級(jí)),D級(jí)呈肝性腦病的三相波,為高電壓、頻率較慢的彌漫性三相波,E級(jí)波幅降低頻率不變,患者呈深昏迷,F(xiàn)級(jí)腦電活動(dòng)完全停止。
6.重癥監(jiān)護(hù) 可及時(shí)發(fā)現(xiàn)心律失常及血鉀改變和呼吸、血壓異常。
7.CT 可觀察肝臟大小變化并可進(jìn)行前后對(duì)比,并可觀察腦水腫的情況。
8.磁共振檢查 磁共振譜分析(magnetic resonance spectroscopy)測(cè)定腦內(nèi)乳酸鹽含量,若腦內(nèi)乳酸鹽升高提示預(yù)后不良。
9.肝臟核素掃描 用99锝標(biāo)記的半乳糖基二亞乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaacetic acid galactosyl human serum albumin,99mTc-GSA)注射后進(jìn)行計(jì)算機(jī)捕獲γ照相(computer acquisition of gamma-camera),觀察99mTc-GSA與肝臟的受體結(jié)合情況,有助于判斷肝功能的儲(chǔ)備情況及判斷預(yù)后。
10.硬膜外顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè) 一般主張?jiān)冖?Ⅳ級(jí)的肝性腦病時(shí)安裝,用于監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓,經(jīng)治療后顱內(nèi)壓應(yīng)低于2.7kPa(20mmHg)。