【瑞氏綜合癥】簡介
瑞氏綜合癥(Reye Syndrome)，是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群，又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye先報道。多發(fā)生在6個月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見于成年人。
瑞氏綜合癥基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征
發(fā)病部位： 顱腦 肝
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：所有群體
相關癥狀： 惡心與嘔吐 呼吸衰竭 昏迷 頭痛 肝臟腫大并發(fā)疾?。?小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征 瑞氏綜合癥診療知識
就診科室： 兒科 神經(jīng)內(nèi)科
治療費用： 不同醫(yī)院收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率：30%
治療方法： 病因治療相關檢查： CT檢查 肝功能檢查 EEG 腹部平片 腹部CT 常用藥品： 肌苷葡萄糖注射... 鹽酸金剛烷胺片 左旋多巴片
【瑞氏綜合癥】哪些癥狀
一、癥狀
本病起病迅速，其主要臨床表現(xiàn)為：
1、在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。
2、腦部損害，為本病為突出的表現(xiàn)。當前驅(qū)癥狀好轉時，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡，隨后轉為驚厥、昏迷，乃至大腦強直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。
3、肝臟損害，表現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。
4、多數(shù)伴有低血糖，少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。
二、診斷
根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現(xiàn)進行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現(xiàn)，應考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。
【瑞氏綜合癥】應該做哪些檢查
檢查：
1、血清轉氨酶增高，凝血酶原時間延長，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。
2、腦脊液檢查壓力升高，但細胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。
3、腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常。
4、CT檢查有助于排除腦部占位性病變。
