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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征

發(fā)布:2016-03-03 | 來(lái)源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:6647

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】簡(jiǎn)介

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler病;致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸;嬰兒膽汁粘稠綜合征;Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: Byler病,致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥,家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸,嬰兒膽汁粘稠綜合征,Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥

發(fā)病部位: 肝

傳染性:暫無(wú)相關(guān)資料

多發(fā)人群:暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)癥狀: 脂肪瀉 鼻衄 脂肪痢 肝脾腫大 煩躁不安并發(fā)疾?。?致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征診療知識(shí)

就診科室: 消化內(nèi)科 肝膽外科

治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)

治愈率:50%

治療方法: 藥物治療 對(duì)癥治療相關(guān)檢查: 紅細(xì)胞血清總膽紅素 血清堿性磷酸酶(ALP) 凝血酶原時(shí)間(PT) 尿膽紅素(BIL) 便常規(guī)常用藥品: 熊去氧膽酸膠囊 去氫膽酸片

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】哪些癥狀

癥狀

有血緣關(guān)系的家族中,從嬰兒早期開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸,伴脂肪瀉,肝脾腫大及侏儒癥時(shí),應(yīng)考慮本征。實(shí)驗(yàn)室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

本病罕見(jiàn),于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸;且漸加深,皮膚瘙癢,鼻衄,肝脾腫大,脂肪痢,糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸,患者煩躁不安,吸收不良,發(fā)育不良,佝僂病

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

檢查

血清總膽紅素增高,以結(jié)合膽紅素增高為主,血清堿性磷酸酶增設(shè),膽固醇正常或減低,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng);尿膽紅素陽(yáng)性;大便有脂肪球。

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