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先天性非溶血性黃疸

發(fā)布:2016-03-03 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7248

【先天性非溶血性黃疸】簡介

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征),是一組綜合的病癥,系1092年法國醫(yī)師Gilbert先報告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講,其特點為非溶血性,非結(jié)合性高膽紅素血癥,而血清膽酸正常,肝功能正常。

先天性非溶血性黃疸基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 特發(fā)性非溶血性膽紅素增多癥

發(fā)病部位: 肝 膽

傳染性:未知

多發(fā)人群:暫無相關(guān)資料

相關(guān)癥狀: 膽汁排泄受阻 阻塞性黃疸 易疲乏 消化不良 疲勞并發(fā)疾?。?溶血性貧血先天性非溶血性黃疸診療知識

就診科室: 肝膽外科

治療費用: 暫無相關(guān)資料

治愈率:暫無相關(guān)資料

治療方法: 暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查: 血凝試驗 肝功能檢查 靜脈膽囊、膽道造影 間接膽紅素 常用藥品: 人血白蛋白 苦參堿葡萄糖注...

 

【先天性非溶血性黃疸】哪些癥狀

一、癥狀

主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸,可呈隱性;黃疸可以持續(xù)存在達(dá)老年,但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有晝夜或季節(jié)性波動,約1/3病例在常規(guī)檢查時正常??梢蚱?、情緒波動、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。

病人一般情況尚可,多無明顯自覺癥狀;部分病人可伴有易疲勞、肝區(qū)不適、消化不良等。有時Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。

除偶見顯性黃疸外,無異常體征,肝脾常不腫大。

根據(jù)血清膽紅素的濃度不同,可將本綜合征分為輕型和重型。輕型較重型多見,血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L,常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸。

二、診斷

由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆,而導(dǎo)致處理錯誤,因而臨床確診較為重要。下列幾點高度提示Gilbert綜合征:

1.慢性間歇性或波動性輕度黃疸,有發(fā)作誘因,可有家族史,一般狀況良好,無明顯癥狀。

2.體格檢查除輕度黃疸外,無其他異常體征,肝脾多不大。

3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、膽汁酸)正常,僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動性升高。

4.無溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸證據(jù)。

5.肝組織病理學(xué)檢查正常。

如在12~18個月內(nèi)經(jīng)2~3次隨訪,無其他實驗室異常發(fā)現(xiàn),即可診斷為Gilbert綜合征。檢測UGT1啟動子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷。

【先天性非溶血性黃疸】應(yīng)該做哪些檢查

大多數(shù)病例的黃疸輕微,血清總膽紅素在22.1~51.3μmol/L,少數(shù)至85~102μmol/L或更高,主要為血中非結(jié)合膽紅素升高。血清膽酸正常,其他肝功能試驗正常(如ALT、AST和γ-GT)。無溶血證據(jù),紅細(xì)胞脆性試驗正常。尿膽紅素陰性,糞中尿膽原量正常,尿中尿膽原量不增加。

1.膽囊顯影良好,膽囊造影可無異常。

2.苯巴比妥試驗 苯巴比妥能夠誘導(dǎo)肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性,促進(jìn)非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合,降低血漿非結(jié)合膽紅素的濃度??诜桨捅韧?周,3次/d,每次60mg;服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度,多數(shù)病人黃疸改善,血清間接膽紅素明顯下降,甚至可達(dá)正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黃疸則無效。

3.低熱量飲食試驗 2~3天內(nèi)每天給予1674kJ(400kcal)飲食,若血漿間接膽紅素值增加大于100%,或增加25.65μmol/L,有診斷意義?;謴?fù)正常飲食后12~24h,降至基礎(chǔ)水平。低熱量飲食試驗對本病的敏感性約80%,特異性幾達(dá)100%。饑餓引起Gilbert綜合征患者血清膽紅素升高機制可能是多因素的,與饑餓引起的下列改變有關(guān):肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低;血紅素分解代謝增加;脂肪組織內(nèi)脂解,游離脂肪酸增加,引起膽紅素游離和釋放入循環(huán);腸蠕動減弱,膽紅素腸肝循環(huán)增加。

4.給Gilbert綜合征病人示蹤劑量的放射性核素標(biāo)記的間接膽紅素,并測定24h后在血漿中存留的百分?jǐn)?shù),Gilbert綜合征病人的數(shù)值比正常人增高。

5.肝活檢查無明顯改變,偶可見少量脂肪性變,偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著。肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定,其活力較正常人明顯減低。電子顯微鏡檢查,可見到肝細(xì)胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少,滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加肥大。

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