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【肝錯(cuò)構(gòu)瘤】簡介
肝錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實(shí)質(zhì)上肝錯(cuò)構(gòu)瘤是胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤的特征,從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點(diǎn)是以肝細(xì)胞為主要成分,且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織,并有豐富的結(jié)締組織增生。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤,肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤
發(fā)病部位: 肝
傳染性:該病不具備傳染性
多發(fā)人群:嬰幼兒較多見
相關(guān)癥狀: 腹脹 腹部腫塊 惡心與嘔吐 呼吸困難 消瘦 并發(fā)疾?。?貧血 肝錯(cuò)構(gòu)瘤診療知識(shí)
就診科室: 肝膽外科 腫瘤科
治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(15000 - 40000元)
治愈率:100%
治療方法: 手術(shù)治療相關(guān)檢查: CT檢查 肝臟超聲檢查 血管造影 腹部平片 肝、膽、胰、脾的MRI檢查 常用藥品: 注射用重組人干... 注射用鹽酸米托... 肝蘇膠囊
【肝錯(cuò)構(gòu)瘤】哪些癥狀
一、癥狀:
1.臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒,多見于4月至2歲,通常5歲前發(fā)病,男∶女為2∶1,成人發(fā)病極為罕見,但亦有報(bào)道。早期無任何癥狀。有的在出生時(shí)就有腹部腫塊。隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長,當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí),可在右上腹捫及腫塊,質(zhì)硬,無壓痛,隨呼吸上下移動(dòng)。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀,消化道表現(xiàn)為惡心,嘔吐,腹脹,便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難,嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等。
2.體檢見患者腹部極度膨隆,腹壁靜脈曲張,可觸及巨大包塊,質(zhì)硬,形態(tài)不規(guī)則,無壓痛,不隨呼吸上、下移動(dòng),肝大。
二、診斷:
本病為較罕見的良性腫瘤,多發(fā)生于嬰幼兒,臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊,在排除轉(zhuǎn)移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情況良好,良性可能性大,應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外,B超、CT等對診斷有一定幫助,但通常只能提示肝臟占位性病變,定性診斷常較困難,明確診斷仍靠病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
【肝錯(cuò)構(gòu)瘤】應(yīng)該做哪些檢查
檢查:
肝功能可在正常范圍,有少數(shù)AFP升高,腫瘤摘除后下降,其原因不明,不易解釋。甲胎球蛋白陰性,另外CA19-9可能升高。
X線、腹部超聲、CT和MRI對診斷有幫助。
1.B超檢查:腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫,可以是孤立的或多發(fā)的??梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
2.CT檢查:CT表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊,有包膜的囊和實(shí)質(zhì)組織,密度低于肝臟??梢姼闻K內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū),可見多個(gè)囊性的液性暗區(qū)。目前,CT仍是快速、低廉的方法,同時(shí)可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術(shù)切除的可能性。
3.血管造影:表現(xiàn)為無或少血管(纖維組織間小血管)腫塊。病灶侵入周圍肝實(shí)質(zhì)或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤并不常見。因病灶血供少,動(dòng)脈造影對診斷和手術(shù)的幫助很小。
4.放射性核素掃描:對本病的診斷也有一定的幫助。
5.腹平片:示其他正常腸內(nèi)氣體影像位置變低,但鈣化并不一定都能在影像上發(fā)現(xiàn)。
6.MRI同樣是一種有效的手段。隨著先進(jìn)的MRI技術(shù)如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展,MRI得到很大的提高。