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柏-查綜合征

發(fā)布:2016-03-04 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7158

【柏-查綜合征】簡介

柏-查綜合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群,又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見,可見于任何年齡,以20~40歲為多。

柏-查綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 肝靜脈阻塞綜合征

發(fā)病部位: 肝

傳染性:無傳染性

多發(fā)人群:20—40歲,男女之比為1.2/1到2/1

相關癥狀: 腹痛 潰瘍 少尿 腹水 靜脈曲張 并發(fā)疾?。?脈管炎 柏-查綜合征診療知識

就診科室: 消化內科

治療費用: 不同醫(yī)院收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(3000 - 8000元)

治愈率:30%

治療方法: 藥物治療相關檢查: 血清堿性磷酸酶(ALP) 白蛋白(A,Alb) CT檢查常用藥品: 固腸止瀉丸 暖胃舒樂片 秘訣清涼散

【柏-查綜合征】哪些癥狀

癥狀

主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個重要特點:

1.年齡多較輕。

2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位于側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。

3.雖像肝硬化,但肝功能無明顯損傷。

肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。

本征多呈慢性經(jīng)過,其臨床表現(xiàn)主要包括兩個方面:

1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn),常有進行性肝脾腫大,食管、腹壁靜脈曲張,腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等,黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛,甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門脈高血、肝硬化表現(xiàn)。

2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn),如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。

【柏-查綜合征】應該做哪些檢查

1.肝功能損傷程度較輕,可有靛氰綠排泄延遲,血清堿性磷酸酶、轉氨酶升高,白蛋白降低。

2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。

3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準確判定阻塞病變的部位、范圍、性質、側枝循環(huán)和有無外來壓迫等。

4.肝活檢表現(xiàn)為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴張,晚期有肝硬化改變。

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