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【巴德-吉亞利綜合征】簡介
巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。
巴德-吉亞利綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 巴德-吉亞利綜合癥,巴-希二氏綜合征,巴-希二氏綜合征病,閉塞性肝靜脈內(nèi)肝靜脈阻塞綜合征膜炎
發(fā)病部位: 肝 血液血管
傳染性:該病不具備傳染性
多發(fā)人群:所有人群
相關(guān)癥狀: 上腹不適 下肢水腫 肌肉壓痛 肝臟腫大 腹水并發(fā)疾?。?黃疸 巴德-吉亞利綜合征診療知識
就診科室: 肝膽外科
治療費用: 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率:65%
治療方法: 手術(shù)治療、藥物治療相關(guān)檢查: 肝功能檢查 腹水檢查 肝臟超聲檢查 血管造影常用藥品: 蹄鞘膠囊
【巴德-吉亞利綜合征】哪些癥狀
一、癥狀
BCS常發(fā)生在20~45歲的青壯年。性別方面,一般報道,男性發(fā)病率高。腹水和肝大是常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān),肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著,甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者,可出現(xiàn)蛋白尿,甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進行臨床分型。
1.急性期 病程多在1個月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹,隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水,腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亞急性型 病程在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)為典型,腹水是基本特征,見于90%以上的患者,腹水增長迅速,持續(xù)存在,多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在,為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外,多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn),開始感上腹不適或腹脹,隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴張,少數(shù)病人有輕度黃疸。病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者,有脾大和食管靜脈曲張,甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人,胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯,血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫,小腿皮膚有棕褐色色素斑點,重癥病人有下肢靜脈曲張,甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。
二、診斷
急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征,慢性患者有肝大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷,BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。
【巴德-吉亞利綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
1.肝功能 急性型者ALT、AST升高,血清膽紅素增加,血清蛋白減少,凝血酶原時間延長,部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正?;蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2.血液學(xué) 急性型血常規(guī)可有白細胞升高,部分患者有多血癥,表現(xiàn)為血細胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者,除顯性紅細胞增多癥外,一般無明顯變化。
3.腹水檢查:BCS時腹水蛋白濃度常達2.5~3.0g/L,也可低于此值,并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應(yīng)改變。
4.超聲檢查
(1)腹部B超:腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法,可以對多數(shù)病人作出正確診斷,診斷符合率可達94.4%。常作為本病的選檢查方法?,F(xiàn)按本病所累及血管描述如下。
①肝靜脈改變:受阻的肝靜脈可以是一條或多條,其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍,具體表現(xiàn)為:
A.肝段下腔靜脈阻塞:肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞,肝靜脈回流受阻,肝靜脈增寬,內(nèi)徑>1.0cm,管腔內(nèi)血流淤滯,見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。CDFI:靜脈血流方向及流速異常。
B.膜性阻塞:常位于肝靜脈開口處,有膜樣、條樣回聲,該支肝靜脈內(nèi)徑增寬,并見與通暢的肝靜脈間有粗細不均、走行無規(guī)律的交通支。CDFI:隔膜處血流紊亂,流速增快,頻譜失常。
C.栓子形成:包括血栓和癌栓,肝靜脈內(nèi)低-中等的實質(zhì)性回聲。CDFI:該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號或血流逆轉(zhuǎn)。
D.外壓性狹窄和閉塞:鄰近可見壓迫的腫物。未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?;蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴張,腔內(nèi)回聲正常,血流通暢。
②下腔靜脈改變:
A.下腔靜脈膜性阻塞:肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號”強回聲,管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。
B.栓子形成:肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實質(zhì)性回聲。
C.外壓性下腔靜脈變窄:系由于尾葉淤血明顯增大所致。
D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn):受阻遠段下腔靜脈有不同程度擴張,內(nèi)徑>2.4cm。CDFI:閉塞段內(nèi)無血流信號,狹窄處血流束變窄,充盈缺損,失去正常三相波形態(tài),代之以高速的湍流。
(2)多普勒超聲:多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。
①多普勒超聲可準確判斷有無血流信號,如果肝靜脈血流信號消失,可肯定有阻塞存在。
②多普勒超聲可準確判斷血流方向,如果肝靜脈呈逆向血流,也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。
③肝靜脈多普勒波型變化。正常時,肝靜脈血流是時相性的,血流頻譜隨心動周期而變化,大血流速度和小血流速度之比常大于4.0。若這種時相性變化消失,表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流,則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞。但此種改變?nèi)狈μ卣餍?,肝硬化時,81.3%可呈現(xiàn)類似變化。此時若有下腔靜脈中下段的血液逆流,亦可作出診斷。
5.CT檢查 CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?;蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素,還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜,而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。
(1)CT平掃:
①肝大,尤以肝尾葉增大為其特征之一,這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關(guān)。
②肝的外周部分密度偏低,尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對較高。
③可見腹水。
(2)CT增強:
①增強早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強化,以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度,邊緣模糊,繼而表現(xiàn)相反,即外周部分呈延遲強化,尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清,這與肝靜脈回流受阻,尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關(guān)。
②肝臟呈斑片狀強化,區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。
③肝靜脈不強化,肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內(nèi)充盈缺損。肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀,阻塞端以下下腔靜脈擴張呈圓形。若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立可顯示擴張的副肝靜脈或側(cè)支循環(huán)靜脈支。
④可顯示擴張的肝外側(cè)支靜脈,如奇靜脈、半奇靜脈和腰升靜脈等。
3.MRI檢查 MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點,可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行,肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?;蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素,還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。不足是有時鑒別慢血流與血栓困難,不能判斷血流方向。
(1)肝臟腫大,肝臟信號改變,T2加權(quán)圖像上尾狀葉信號強度低于其他組織,是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈,當肝靜脈回流受阻,尾狀葉一般不受累或受累較輕。
(2)肝靜脈、下腔靜脈形態(tài)異常,肝靜脈狹窄或閉塞,肝靜脈與下腔靜脈不連接,肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞,可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段,阻塞端以下下腔靜脈擴張,血流速度減慢可呈強弱不等信號。肝靜脈和下腔靜脈血栓形成,呈軟組織高信號,矢狀面、冠狀面成像能顯示其范圍。肝內(nèi)側(cè)支血管形成,呈“逗點狀”或“蜘蛛網(wǎng)”狀,走行紊亂。
(3)伴發(fā)腹水,T1加權(quán)圖像上肝周圍低信號,T2加權(quán)圖像上呈高信號。
(4)肝臟、椎旁間隙、腹壁靜脈呈代償性擴張低信號,奇靜脈擴張。
(5)可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結(jié)構(gòu),為本病診斷提供重要的術(shù)前信息(圖2)。
6.血管造影 血管造影是明確BCS病變部位的重要方法。一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動力學(xué)變化(圖3,4,5)。
(1)經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管:下腔靜脈完全性梗阻時,導(dǎo)管不能進入正常距離,向上逐漸出現(xiàn)阻抗,測壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時,需同時經(jīng)頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影,可清晰顯示膜性結(jié)構(gòu)的形態(tài)和阻塞距離的長短。此時,在阻塞部位以下可見附壁血栓,更可清晰顯示迂曲、擴張的腰靜脈、腰升靜脈、脊柱前靜脈、膈靜脈及心包膈靜脈,亦可見血流經(jīng)奇靜脈??梢娨恢Щ蚨Ц戊o脈阻塞,阻塞下段擴張,或一支阻塞、另一支代償性擴張,亦可見各支肝靜脈間的分流。若沒有下腔靜脈阻塞,操作嫻熟者導(dǎo)管不能進入靜脈,提示肝靜脈有梗阻。
(2)經(jīng)肝靜脈插管:肝靜脈阻塞時好經(jīng)肝作肝靜脈插管測壓及造影。此時肝靜脈壓顯著增加,注入造影劑可顯示梗死部位、程度、形態(tài),可見肝靜脈間各種側(cè)支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈,肝內(nèi)血管呈蜘蛛網(wǎng)狀。此時若同時行下腔靜脈造影,則可更清楚地了解肝靜脈受累情況。即使經(jīng)肝靜脈插管不能成功,行肝實質(zhì)造影也可明確診斷。但是,有嚴重出血傾向和大量腹水的病人,禁忌行肝實質(zhì)穿刺造影。
(3)腹腔動脈和腸系膜上動脈造影及間接門靜脈造影:選擇性動脈造影也可明確診斷,此時??娠@示狹窄的伸直的肝動脈、高密度毛細血管影和門靜脈血液逆流。
7.99Tc肝掃描 99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大,形態(tài)失常。示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉,呈“中央濃集”現(xiàn)象,肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少。部分病人,脾臟中度或重度顯影和增大。
8.內(nèi)鏡檢查 胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張,對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義,鏡下肝臟明顯腫大,表面光滑,外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
9.肝活檢 BCS時肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化,只要臨床癥狀排除心源性因素,肝活檢一般都可作出明確診斷。然而,該檢查不能確定阻塞的性質(zhì)、部位和范圍,不能代替血管造影檢查。有嚴重出血傾向和大量腹水時,行肝穿刺有一定危險,故不宜作為手術(shù)前常規(guī)檢查項目。