【先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥】簡介
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥、Caroli病，1958年法國學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管，此后國內(nèi)外學(xué)者定義為Caroli病。
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：青年期
相關(guān)癥狀： 壓痛 畏寒 腹痛 小膽管扭曲 腹脹 并發(fā)疾病： 膽管癌 膽管炎 肝膿腫先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥診療知識
就診科室： 肝膽外科 兒科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(5000 -10000元)
治愈率：75%(外科手術(shù)治療)
治療方法： 藥物治療、手術(shù)治療相關(guān)檢查： 靜脈膽道造影 口服法膽道造影 T管造影 經(jīng)皮膚穿刺膽道造影
常用藥品： 當(dāng)飛利肝寧膠囊 復(fù)方大青葉合劑 茵梔黃顆粒 [
【先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥】哪些癥狀
一、癥狀
本病兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現(xiàn)。腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴(yán)重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復(fù)膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，終導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓。
黃志強(qiáng)從外科治療角度出發(fā)，根據(jù)Caroli病的CT結(jié)果，將囊腫在肝內(nèi)的分布與有關(guān)病理改變分成以下臨床類型：
Ⅰ型：單純型或局限型，常呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型，周圍型(Ⅰa)，囊腫群在肝的周圍，一葉或一側(cè)。中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門處主要肝管相通。
Ⅱ型：彌漫型，常伴有肝纖維化。
Ⅲ型：彌漫型伴節(jié)段性分布的肝內(nèi)囊腫群。
Ⅳ型：合并膽總管囊狀擴(kuò)張。
二、診斷
本病主要依靠影像學(xué)檢查確診，尤其是膽道直接影像學(xué)檢查，如ERCP或PTC。
術(shù)前未能確診者需注意術(shù)中仔細(xì)探查。Mercadire曾描述過Caroli征，即術(shù)中用手指按壓含有可疑病變的肝葉，膽管囊狀擴(kuò)張的局部有囊性感覺并持續(xù)下陷一段時間。術(shù)中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
【先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥】應(yīng)該做哪些檢查
除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶有輕度升高外，多為正常。急性期患者常有白細(xì)胞升高、肝功能異常等，
1.B超 可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞。
2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴(kuò)張的中央點狀影，稱為“中央斑點征”，這相當(dāng)于擴(kuò)張膽管內(nèi)有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門處的膽管相對狹窄，利于術(shù)前評估和選擇手術(shù)方式。Seth等認(rèn)為，“中央斑點征”足以提供準(zhǔn)確的診斷而不借助于損傷性或昂貴的檢查。
3.99mTc核素掃描 排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區(qū)別于單純性肝內(nèi)囊腫。99mTc肝掃描，Caroli病人肝內(nèi)99mTc停留時間超過120min，而多發(fā)性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。
4.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的大小、數(shù)目等，但是它們屬于侵入性檢查，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，誘發(fā)膽道感染。特別是ERCP原則上應(yīng)禁忌，對于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內(nèi)膽管的聯(lián)系而計劃手術(shù)切除方案，造影前后需用抗菌藥物預(yù)防感染。
5.磁共振胰膽管造影(MRCP) 根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水，包括膽管和胰管內(nèi)分泌物表現(xiàn)為高信號，流動性血液因為流空效應(yīng)而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比，可顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度、部位以及有無結(jié)石存在等。文獻(xiàn)報道MRCP對膽管擴(kuò)張或狹窄的敏感性為90%～95%，對正常肝外膽管的顯示率近100%，且因為無造影劑的影響，因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態(tài)下的膽胰管擴(kuò)張程度。Asselah等認(rèn)為MRCP是一種非損傷性造影，也許會成為診斷Caroli病的選方法。
