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【移植物抗宿主病】簡介
移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害(皮膚、食管、胃腸、肝臟等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。
移植物抗宿主病基本知識
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位: 全身 皮膚
傳染性:該病不具備傳染性
多發(fā)人群:骨髓移植后人群
相關(guān)癥狀: 惡心 肝功能異常 關(guān)節(jié)攣縮 脾腫大 紅斑樣皮疹 并發(fā)疾?。?拉肚子 移植物抗宿主病診療知識
就診科室: 器官移植 皮膚科
治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率:40%
治療方法: 藥物治療相關(guān)檢查: 內(nèi)鏡檢查 常用藥品: 潑尼松 潑尼松龍 環(huán)磷酰胺
【移植物抗宿主病】哪些癥狀
一、癥狀
GVHD是一種免疫反應(yīng)性異常的全身性疾病,臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜,主要受累器官是皮膚、消化道和肝臟。aGVHD皮膚損害早出現(xiàn)的癥狀有紅斑、丘疹、水皰,甚至皮膚剝脫,嚴(yán)重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴(kuò)展至全身。cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等,晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。肝臟亦是GVHD的靶器官,aGVHD較多見,輕者無臨床癥狀,重者肝區(qū)不適、脾大、黃疸等。肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn),ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫,晚期可發(fā)生口腔干燥,當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無關(guān)的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀時是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。aGVHD小腸黏膜損害突出,無論aGVHD或cGVHD均可出現(xiàn)食管損傷。食管GVHD發(fā)生率高于胃,低于小腸,通常上中段病變較下段多見和嚴(yán)重。
正常人食管上皮是由復(fù)層扁平上皮構(gòu)成,故aGVHD病變與皮膚相近似,有變性壞死乃至潰瘍。潰瘍多是局灶性,少數(shù)嚴(yán)重者是大片狀甚至累及全食管。BMT后不論食管GVHD發(fā)生與否,其黏膜表面均常見細(xì)菌、真菌(尤其是念珠菌、酵母菌,也可有毛霉菌)和病毒感染,需要指出的是cGVHD發(fā)生時食管常被廣泛累及并引起嚴(yán)重癥狀,尤其是真菌感染性假膜更多見。
常見的癥狀是由于吞咽困難熱量攝入不足引起的體重下降,部分病人出現(xiàn)吞咽時的劇痛和難以忍受的胸痛,產(chǎn)生上述癥狀的原因包括食管上段發(fā)生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網(wǎng)狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動異常、涎腺受累口腔干燥、酸清除變得很差以及反流所致。當(dāng)然此時期過頻應(yīng)用診斷性X線檢查也加重上述損傷。食管氣鋇雙重造影可顯示上述病變,但內(nèi)鏡檢查常有困難,不能顯示廣泛剝脫。組織病理學(xué)檢查可見上皮脫落性食管炎中有數(shù)量較多的淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤于食管壁。在非炎癥性的食管黏液中混雜有壞死脫落的復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞,但食管壁組織中通常查不到病原體。黏膜下層常有纖維組織增生及纖維化形成,食管壁肌層細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞僅發(fā)生輕微的營養(yǎng)不良性改變。上皮脫落性食管炎確切機(jī)制尚不清楚,有學(xué)者認(rèn)為可能與細(xì)胞和體液免疫功能障礙有關(guān)。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
【移植物抗宿主病】應(yīng)該做哪些檢查
檢查
組織病理學(xué)檢查可見上皮脫落性食管炎中有數(shù)量較多的淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤于食管壁。
內(nèi)鏡檢查常有困難,不能顯示廣泛剝脫。食管上段發(fā)生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網(wǎng)狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動異常。