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【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】簡介
黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現(xiàn)特征的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病,具有明顯的家族史。又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 小兒Dubin-Johnson綜合征,小兒Dubin-Sprinz綜合征,小兒Sprinz癥
發(fā)病部位: 肝 皮膚
傳染性:暫無相關(guān)資料
多發(fā)人群:暫無相關(guān)資料
相關(guān)癥狀: 膽紅素升高 肝腫大 新生兒母乳喂養(yǎng)后出現(xiàn)黃疸 食欲不振 右上腹痛 并發(fā)疾?。?黃疸 小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征診療知識(shí)
就診科室: 兒科 肝膽外科
治療費(fèi)用: 暫無相關(guān)資料
治愈率:暫無相關(guān)資料
治療方法: 暫無相關(guān)資料
相關(guān)檢查: 直接膽紅素 肝功能檢查 尿常規(guī) 尿膽紅素(BIL) 總膽紅素(TBIL,STB)常用藥品: 清肝二十七味丸 清肝片 清肝顆粒
【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】哪些癥狀
一、癥狀
1、以慢性間歇性黃疸為主。
(1)日??蔁o明顯癥狀。
(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。
(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛,劇烈活動(dòng)、感染后黃疸加深。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn),肝活檢有褐質(zhì)色素可確診。
【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
檢查
1、膽紅素增高。實(shí)驗(yàn)室檢查見血清膽紅素總量為68.4~153.9μmol/L,直接膽紅素含量半數(shù)患者在26%~86%,呈輕中度增高。
2、磺溴酞鈉排泄試驗(yàn)。溴磺太鈉試驗(yàn)45分鐘時(shí)潴留量正?;蛏愿?,60min與120min潴留量反較45min為大是其特點(diǎn),呈雙峰曲線。其他肝功能試驗(yàn)基本正常。
3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數(shù)患者陽性。
4、造影??诜懩以煊安伙@影,靜脈膽管造影可顯影,無肝內(nèi)外膽管梗阻。
5、尿液檢查。尿膽紅素增高,呈陽性。
6、病理檢測。肝組織色深呈綠或黑褐色,肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)明顯的脂褐素顆粒
7、腹部B超檢查??梢娪懈闻K增大。