亚洲精品无码成人A片蜜臀,啊灬啊灬啊灬快灬深用力A片男男,国产一三区A片在线播放,啊灬啊灬把腿张开灬A片

廣生堂【300436】
醫(yī)學(xué)咨詢熱線:400-887-5001  | 包裝變更查詢 | 
關(guān)注福建廣生堂的微信
方法1:查找“福建廣生堂藥業(yè)”
方法2:用微信掃描二維碼:
官方微信
 |  廉潔舉報 |  English | 
首頁 服務(wù)中心 乙肝園地

胰腺囊性纖維性變

發(fā)布:2016-03-04 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7216

【胰腺囊性纖維性變】簡介

胰腺囊性纖維性變又名黏滯病(mucouscidosis),是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病,實(shí)則為多個外分泌腺功能失常的復(fù)合表現(xiàn)(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。1936年Fanconi次對3例本病作出描述,并命名為胰腺囊性纖維性變。

胰腺囊性纖維性變基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 黏液黏稠癥,黏滯病,胰腺囊性纖維病,胰腺囊性纖維化,胰腺纖維囊泡癥

發(fā)病部位: 胰腺 肺

傳染性:該病不具備傳染性

多發(fā)人群:所有群體

相關(guān)癥狀: 胰腺囊性纖維性變 水腫 低蛋白血癥 結(jié)膜干燥斑并發(fā)疾?。?急性胰腺炎 胰腺囊性纖維性變診療知識

就診科室: 消化內(nèi)科

治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(1000-5000元)

治愈率:65%

治療方法: 病因治療、對癥治療相關(guān)檢查: 糞便脂肪定量 葡萄糖耐量試驗(yàn) 腹部平片 腹部CT 腹部透視 常用藥品: 胰酶腸溶膠囊 西咪替丁片

【胰腺囊性纖維性變】哪些癥狀

一、癥狀

開始出現(xiàn)癥狀都在一歲之內(nèi)。由于胰腺發(fā)生囊性纖維性變,使胰腺的分泌量及含酶濃度顯著降低。有些病例在新生兒期就有大量糞便,胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質(zhì),與腸壁緊密黏著,引起胎糞性腸梗阻或腹膜炎。有些則到數(shù)月后才出現(xiàn)顯著脂肪瀉?;純旱氖秤己茫m然攝入足量的膳食,體重仍不增加,生長緩慢。糞便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患兒可發(fā)生肝硬化,并繼發(fā)低蛋白血癥、水腫、貧血、眼干燥癥及維生素K缺乏癥。

患兒經(jīng)常有呼吸道感染,反復(fù)發(fā)作,終至形成慢性支氣管炎、支氣管肺炎或支氣管擴(kuò)張癥,嚴(yán)重者發(fā)生氣胸或咯血。晚期常見呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。

患兒的汗液、淚液及唾液內(nèi)的鈉和氯化物含量增多。出汗時,水及電解質(zhì)大量丟失,易致虛脫。

臨床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同時存在的病例,就應(yīng)考慮此病的可能,以下幾點(diǎn)可以作為診斷的重要線索:

1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪瀉及營養(yǎng)不良。十二指腸液中各種酶缺乏,胰蛋白酶缺乏。

2.阻塞性肺氣腫及雙肺慢性支氣管肺炎,且反復(fù)發(fā)作。

3.汗液內(nèi)氯化物及鈉明顯增高。

4.有家族史。

5.有肝硬化、門脈高壓。

肝穿活檢為膽汁性肝硬化及膽結(jié)石形成。

二、診斷

1.十二指腸液中胰蛋白酶等各種酶成分缺乏,對診斷有重要意義。

2.汗液中氯化物和鈉的濃度顯著增高,正常汗液氯化物濃度4~60mmol(平均27mmol);鈉離子10~80mmol(平均52mmol);而胰腺囊性纖維性變病人氯化物達(dá)50~160mmol(平均106mmol),鈉濃度為80~190mmol)。測定汗液中氯化物和鈉的濃度,已作為胰腺囊性纖維性變的診斷方法之一,正確率達(dá)99%。

3.家族中有患此病者,對本病的診斷也有幫助。

4.結(jié)合X線檢查、鋇餐以及組織形態(tài)學(xué)檢查不難做出診斷。

【胰腺囊性纖維性變】應(yīng)該做哪些檢查

十二指腸引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有診斷價值。糞便中有較多脂肪滴。約有20%~30%病人的糖耐量試驗(yàn)異常。

病人汗液內(nèi)氯化物及鈉的濃度高于正常人2~5倍(正常Na+10~80mmol/L;Cl-6~60mmol/L)具有顯著診斷意義,其確診率可達(dá)99%。汗液試驗(yàn)(sweat test)是對胰腺囊性纖維性變的主要診斷方法。如毛果蕓香堿電離子透入法汗液試驗(yàn),在嬰兒大腿或小兒前臂屈面作測試區(qū)。先用蒸餾水洗凈擦拭干。將0.2%硝酸毛果蕓香堿2ml滴于5.08cm2的紗布,將其置于4.6cm2大小的正銅極上;用同樣大小的紗布滴以0.9%氯化鈉溶液2ml,置在負(fù)銅極上。用橡膠帶將正、負(fù)極分別固定于測試區(qū)及其對側(cè)皮膚,連接導(dǎo)線。于10~20s內(nèi)通電至4mA,持續(xù)5min,移去電極和紗布。再用蒸餾水洗凈擦干測試區(qū)皮膚,用不含鈉的一張5.08cm2紗布,稱重后置于測試區(qū)皮膚并蓋以6.36cm2的膠布,再用防水膠布粘貼緊,防止汗水蒸發(fā)。留置30~40min后,紗布再次稱重,兩次重量差即為所集汗液(約100~600mg)。用蒸餾水洗出紗布內(nèi)汗液,然后以滴定法測量氯離子水平;火焰光度計(jì)測定鈉離子濃度。

1.影像學(xué)檢查 腹部X線平片顯示梗阻上端小腸擴(kuò)張充氣或有液平,胎糞中有散在的小氣泡(肥皂泡征),即為典型的胎糞性腸梗阻征象,為胰腺囊性纖維性變病人的重要依據(jù)之一。伴有胎糞性腹膜炎病人,平片上尚可見細(xì)條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻病人吞服造影劑后,造影劑呈節(jié)段或團(tuán)塊狀分布,腸管粗細(xì)不均,小腸黏膜粗亂。

胸部X線平片可見局限性或較廣泛的肺大皰、肺氣腫、肺不張、支氣管炎、支氣管肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、肺纖維化改變。

B超和CT成像顯示胰腺縮小、表面不均、廣泛纖維化、胰腺導(dǎo)管囊狀擴(kuò)張。所見肝臟縮小、硬化、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石。膽囊縮小、脾臟增大。

2.內(nèi)鏡檢查 腹腔鏡檢查將可窺見胰腺變硬、纖維化、表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀;脂肪變性引起的肝臟腫大,局灶性或彌漫性膽汁性肝硬化。

纖維十二指腸鏡或可見食管靜脈曲張,十二指腸液黏稠,ERCP造影顯示胰腺管節(jié)段性囊狀擴(kuò)大。

直腸鏡所見隱窩寬大、擴(kuò)張,滯留較多的稠厚黏液。

3.病理學(xué)檢查 現(xiàn)時影像學(xué)的進(jìn)展,在B超或CT導(dǎo)引下作胰腺、肝穿刺活檢,較為安全。顯微鏡下胰腺腺泡及腺管被嗜伊紅物質(zhì)所堵塞,周圍纖維組織增生及炎癥細(xì)胞浸潤;肝組織呈膽汁性肝硬化病變和結(jié)石形成。

相關(guān)新聞

腾冲县| 襄城县| 勃利县| 宁海县| 唐海县| 株洲市| 时尚| 太仓市| 乌兰浩特市| 四会市| 澄城县| 乐至县|