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小兒肝衰竭

發(fā)布:2016-03-04 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7476

【小兒肝衰竭】簡介

肝衰竭(hepatic failure,HF)又稱暴發(fā)型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各種原因(在我國以病毒性肝炎為常見)導致肝細胞廣泛壞死或肝功能急劇嚴重損害,引起的極為兇險的臨床癥候群。是所有肝病重癥化的結(jié)局。

小兒肝衰竭基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 小兒暴發(fā)型肝炎

發(fā)病部位: 肝 全身

傳染性:該病不具備傳染性

多發(fā)人群:兒童

相關(guān)癥狀: 顱內(nèi)壓增高 腹脹 惡心與嘔吐 食欲不振 食欲異常并發(fā)疾?。?低鈉血癥 消化道出血 休克小兒肝衰竭診療知識

就診科室: 兒科 肝膽外科

治療費用: 市三甲醫(yī)院約(15000-20000元)

治愈率:10%

治療方法: 支持療法相關(guān)檢查: 肝功能檢查 直接膽紅素 肝臟超聲檢查 紅細胞血清總膽紅素 血清前白蛋白(PA)常用藥品: 水飛薊賓葡甲胺... 血塞通注射液 注射用促肝細胞...

【小兒肝衰竭】哪些癥狀

一、癥狀

1.癥狀分型

肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進行性肝損害,不同程度的肝性腦病,顱內(nèi)壓增高,出血等,由于病因不同,尚存在原發(fā)病的癥狀。

1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一,目前國內(nèi),外大部分學者認為肝衰竭分3型:

(1)暴發(fā)性肝衰竭:指原無肝病基礎(chǔ),患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病,包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2~8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。

(2)遲發(fā)性肝衰竭:是指肝病發(fā)病后2~6個月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群,比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴重。

(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基礎(chǔ)上,逐漸惡化終導致肝衰竭,國內(nèi)將病毒性肝炎導致的肝衰竭稱為重癥肝炎。

2.臨床表現(xiàn)

(1)進行性肝損害:病毒性肝炎患兒,消化道癥狀明顯加重,食欲減退,惡心,嘔吐,腹脹,偶有腹瀉;黃疸迅速加深,一般均為中度以上;肝臟進行性縮小,尤以肝右葉明顯,病情加重后肝萎縮進展極快,少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水,嚴重者呼氣有肝臭味,是晚期預(yù)后不良的征兆。

(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱肝性腦病(hepatic coma):根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性,內(nèi)源性多見暴發(fā)型肝炎,起病數(shù)天內(nèi)可進入昏迷,昏迷前無前驅(qū)癥狀;外源性肝性腦病屬門體分流性腦病,多見于肝硬化,以慢性反復發(fā)作性木僵和昏迷為主,常有誘因,出現(xiàn)肝性腦病后存活時間因肝功能衰竭的速度和程度而異,多起病緩慢,昏迷逐步加深。

①分期:

A.前驅(qū)期:輕度性格改變和行為異常,如過分煩躁,語言重復,或說一些與當時環(huán)境無關(guān)的話,或出現(xiàn)與平時習慣不同的便溺現(xiàn)象等,可有撲翼樣震顫。

B.昏迷前期:精神神經(jīng)方面異常,前驅(qū)期癥狀加重,以意識錯亂,睡眠障礙,行為失常為主,有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進,肌張力增高,踝陣攣明顯,撲翼樣震顫和腦電圖異常,有肝臭。

C.木僵期:以昏睡和嚴重精神錯亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。

D.昏迷期:神志不清,不能喚醒,淺昏迷時,對不適體位和疼痛刺激有反應(yīng),腱反射和肌張力仍亢進,深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低,瞳孔散大,可換氣過度及陣發(fā)性驚厥,有些患者皮膚,黏膜出血,出現(xiàn)腦水腫時兩側(cè)瞳孔不等大。

E.蘇醒期:逐漸好轉(zhuǎn),能回答問題,以上各期分界不能截然分開,前后期臨床表現(xiàn)可重疊,病情發(fā)展或好轉(zhuǎn)時,表現(xiàn)可加重或減輕,肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸,肝臭,出血傾向,易并發(fā)各種感染,肝腎綜合征及腦水腫等。

②分型:

A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy):見于嚴重的病毒性肝炎,肝硬化失代償期,多因某種誘因而發(fā)生。

B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy):見于重癥肝炎,發(fā)病急驟,迅速,可無前驅(qū)期即進入昏迷。

C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):見于肝硬化或門腔靜脈吻合術(shù)后,可反復出現(xiàn)意識障礙,精神失常,神志不清,病情發(fā)展緩慢,可緩解,但易復發(fā)。

D.暫時型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy):見于肝功能尚好的患兒,因某種原因促發(fā)肝性腦病,但易于控制,1995年中國小兒消化專業(yè)組訂出的肝性腦病分級。

(3)顱內(nèi)壓增高:約80%患者伴有腦水腫,表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,嬰兒眼神呆滯,尖叫,煩躁,嘔吐,前囟隆起,年長兒可有劇烈頭痛,頻繁噴射性嘔吐,血壓增高,驚厥及意識障礙,伴有肢體僵直旋扭,病理反射陽性,由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱,過高熱,周圍血管收縮致使皮膚蒼白,肢端青紫,發(fā)涼,發(fā)生顳葉溝回疝時,兩側(cè)瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時,雙側(cè)瞳孔散大,呼吸節(jié)律不齊,甚至暫停。

(4)出血現(xiàn)象:肝衰竭者均有不同程度出血,輕者為皮膚黏膜出血或滲血,鼻出血及齒齦出血較常見,嚴重時內(nèi)臟出血,以消化道出血發(fā)生多,可嘔血或便鮮血,也可吐咖啡樣物及排柏油樣便,常因一次出血量很多而導致休克,或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血,血尿或顱內(nèi)出血等,大出血常為致死的直接原因。

(5)低血糖:患兒肝臟嚴重受損時,糖原分解作用減弱,加之嘔吐不能進食,肝糖原貯存顯著減少,故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷,低血糖現(xiàn)象又可因同時存在昏迷而被忽略,患兒多在清晨時手足發(fā)涼,出冷汗,血壓低,或偶爾出現(xiàn)痙攣,禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖,極易發(fā)生低血糖。

(6)肝腎綜合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的嚴重并發(fā)癥,患兒的腎組織學可完全正?;蜉p微受損害,如果肝病能逆轉(zhuǎn),腎功能可改善,肝衰竭時HRS的發(fā)生率約30%~50%,病死率極高,HRS常出現(xiàn)在強利尿藥,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右無誘因,診斷要點:

①少尿或無尿;

②氮質(zhì)血癥,血肌酐>133μmol/L;

③初期腎小管功能良好;

④擴容效果不明顯,注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別,后者經(jīng)擴容后可迅速糾正。

(7)繼發(fā)感染:肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高,以菌血癥常見,也可并發(fā)肺炎,膽道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌,大腸埃希菌較多,鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生,有時可見真菌感染,患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱,而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn),需認真檢查,或及時作血,尿,腹水等體腔液培養(yǎng),才能明確診斷。

(8)水電解質(zhì)失衡:患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥,這是由于嘔吐,不能進食,大量應(yīng)用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素,醛固酮增多,大量輸入葡萄糖等原因引起,鉀過低亦可并發(fā)代謝性堿中毒,后者有利于氨的產(chǎn)生,因攝入不足,吸收不良,低蛋白血癥及應(yīng)用利尿藥等,可出現(xiàn)低鎂血癥,鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強,手足搐搦,譫妄,與低鈣癥狀相似,晚期持續(xù)低鈉血癥,提示細胞溶解壞死,預(yù)后不良,水電解質(zhì)平衡紊亂,也可因補液不當所致。

二、診斷

如患兒有肝臟受損害或接觸毒物,藥物等病史,臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重,黃疸迅速加深,肝臟進行性縮小及腦病征象和出血等,應(yīng)考慮存在肝衰竭,早期診斷應(yīng)結(jié)合血清學,超聲波,腦電圖等輔助檢查,急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件:

①在8周以前沒有任何肝病表現(xiàn);

②病人有符合肝性腦病的臨床表現(xiàn);

③有肝臭;

④常規(guī)血生化和血液學檢查結(jié)果提示肝功能紊亂和低下,如至少在早期見到血清轉(zhuǎn)氨酶值明顯增高和凝血酶原時期顯著延長,后者難以被維生素K所糾正。

【小兒肝衰竭】應(yīng)該做哪些檢查

1.血清學檢查

(1)血清膽紅素:血清總膽紅素一般均超過171.0μmol/L(10mg/dl),平均每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多,以直接膽紅素升高為主。

(2)酶膽分離:重癥肝病丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)顯著下降,與膽紅素上升呈分離現(xiàn)象,即“酶膽分離”。因丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶主要分布于肝細胞漿內(nèi),輕癥肝炎或某些肝病患者,細胞膜通透性改變,胞漿內(nèi)的酶釋放入血,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高;當肝細胞受到嚴重損傷時,線粒體也受累,血中丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶則降低。谷草轉(zhuǎn)氨酶分布于肝細胞漿及線粒體內(nèi),人體患急性肝炎時釋入血中,但失活較快,故較丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶值低;而線粒體遭破壞后,則谷草轉(zhuǎn)氨酶釋出進入血液循環(huán),血中濃度增高且大于谷丙轉(zhuǎn)氨酶,改變了丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶與谷草轉(zhuǎn)氨酶比值,故監(jiān)測丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶對判斷肝細胞損傷有重要意義,比值減小表示肝細胞嚴重壞死,預(yù)后不良。

(3)血氨基酸測定:支/芳氨基酸比值正常時其摩爾比為3∶1~4∶1,重癥肝炎者降至1∶1~1.5∶1以下。游離色氨酸明顯增高,對促進肝性腦病的發(fā)生起重要作用。

(4)前白蛋白測定:可早期反應(yīng)肝衰竭。肝衰竭會影響蛋白質(zhì)合成,白蛋白在體內(nèi)半衰期約為20天,前白蛋白僅為1.9天,因而其在患者血中濃度下降出現(xiàn)較早。

(5)甲胎蛋白(AFP)陽性:表示肝細胞再生能力旺盛,見于正常新生兒或肝癌患者。肝損傷后有肝細胞再生時AFP亦呈陽性。若肝細胞進行性壞死時AFP由陰性轉(zhuǎn)為陽性,濃度逐漸升高,表明有肝細胞再生,預(yù)后良好。

2.凝血象檢查

(1)凝血酶原時間延長或凝血酶原活動度下降:對診斷及估計預(yù)后有重要意義。輕癥凝血酶原活動度低于60%,重癥常低于40%,示預(yù)后不良。

(2)彌漫性血管內(nèi)凝血有關(guān)檢測:紅細胞形態(tài)異常,呈三角形、芒刺狀或有碎片,血小板進行性減少,纖維蛋白原降低,凝血酶原時間延長,均為彌漫性血管內(nèi)凝血早期指標。如發(fā)現(xiàn)纖維蛋白降解物(FDP)增加,優(yōu)球蛋白溶解時間縮短,則有纖維蛋白溶解亢進。

3.病原學檢測 應(yīng)用酶聯(lián)免疫法或放射免疫法檢測血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體,或DNA探針雜交檢測病毒核酸確定病原,必要時通過肝臟免疫組化和原位雜交方法檢測病毒抗原和病毒核酸。對并發(fā)細菌感染或真菌感染應(yīng)多次進行血培養(yǎng)等檢查。

4.B型超聲檢查 可監(jiān)測肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像,及有無腹水、腫物等。

5.腦電圖檢查 肝性腦病早期,患者即表現(xiàn)異常。

6.肝活體組織檢查 采用1s針刺負壓吸引技術(shù)進行肝活體組織檢查,操作簡便、安全,成功率高。對肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診,或有助于判斷預(yù)后。病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預(yù)后不佳;細胞腫脹型者預(yù)后較好。

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