【小兒肝腫瘤】簡(jiǎn)介
與成人相同，小兒繼發(fā)性肝腫瘤較原發(fā)性肝腫瘤更常見。原發(fā)性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%～5%，其中常見的是肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)和肝細(xì)胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性腫瘤主要是血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤。肝母細(xì)胞瘤較肝細(xì)胞癌多見，幾乎都發(fā)生于5歲前小兒，約50%病人年齡小于18個(gè)月。男孩較女孩多見，尤以肝細(xì)胞癌，男∶女為2∶1。發(fā)生肝細(xì)胞癌的高峰年齡是10～14歲。與腎母細(xì)胞瘤相似，先天性畸形如半側(cè)肢體肥大與廣泛血管瘤等可并發(fā)肝惡性瘤，肝臟腫瘤與腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生于同一患者。曾有報(bào)道，肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌發(fā)生于孿生兒中?！ 「文讣?xì)胞瘤幾乎都發(fā)生于正常肝臟，而小兒肝細(xì)胞癌常并發(fā)于肝硬化或原有肝實(shí)質(zhì)病變。如繼發(fā)于膽道閉鎖及巨細(xì)胞肝炎的肝硬化發(fā)生肝惡性瘤的病例增多。此外，先天性再生障礙性貧血(Fanconis anemia)應(yīng)用雄激素治療者，有發(fā)生肝腫瘤的報(bào)道。如有慢性遺傳性鉻氨酸癥小兒存活至2歲左右，發(fā)生肝細(xì)胞癌的危險(xiǎn)可達(dá)40%。
小兒肝腫瘤基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒肝臟腫瘤
發(fā)病部位： 肝
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：兒童人群
相關(guān)癥狀： 甲胎蛋白增高 腹水 肝腫大 高熱 呼吸困難并發(fā)疾病： 貧血 骨質(zhì)疏松 黃疸 小兒肝腫瘤診療知識(shí)
就診科室： 肝膽外科 腫瘤科
治療費(fèi)用： 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約40000--70000
治愈率：20%--40%
治療方法： 手術(shù)治療、藥物治療相關(guān)檢查： 臟器聲學(xué)造影 肝搏動(dòng) AFP CT檢查 核磁共振成像(MRI) 相關(guān)手術(shù)： 肝部分切除術(shù) [詳細(xì)]
常用藥品： 魚肝油酸鈉注射... 順鉑注射液 順鉑
【小兒肝腫瘤】哪些癥狀
一、癥狀：
小兒多以不規(guī)則局限性肝腫大為初癥狀，腫塊位于右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長迅速，有的可達(dá)臍下或超越中線，表面光滑，邊緣清楚，硬度中等，略能左右移動(dòng)，無壓痛。早期除有輕度貧血外，一般情況多良好。晚期則出現(xiàn)黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降，腹壁可見靜脈怒張，并可因腹內(nèi)巨大腫塊造成呼吸困難。約20%肝母細(xì)胞瘤病例有骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者可導(dǎo)致多發(fā)骨折。
很多病人就診時(shí)有貧血和血小板增多，尤多見于肝母細(xì)胞瘤患兒。肝母細(xì)胞瘤患兒的肝功能常正常，但肝細(xì)胞癌病例因并發(fā)于肝炎或肝硬化，血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶可能增高。60%～90%肝細(xì)胞癌病例和90%以上肝母細(xì)胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母細(xì)胞瘤病兒尿內(nèi)胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發(fā)性肝腫瘤常見的有海綿狀血管瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤兩種，前者因腫瘤生長可壓迫肝組織，使肝細(xì)胞變性，有時(shí)腫瘤內(nèi)有動(dòng)靜脈短路，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生長慢，可無臨床癥狀。
血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤屬于惡性，肝內(nèi)有血竇形成。臨床上可有疼痛、高熱及黃疸。病程緩慢，但預(yù)后不佳。
肝錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤及單發(fā)或多發(fā)肝囊腫等均極少見。
二、診斷：
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查結(jié)果可以論斷。臨床診斷要點(diǎn)：
1.既往肝炎史。
2.肝區(qū)疼痛和其他臨床癥狀。
3.AFP>400μg/L持續(xù)4周以上，或者AFP>200μg/L持續(xù)8周以上。
4.B超、CT發(fā)現(xiàn)肝臟有占位性病變，可除外轉(zhuǎn)移或良性腫瘤。
【小兒肝腫瘤】應(yīng)該做哪些檢查
檢查：
血清學(xué)和影像學(xué)的不斷發(fā)展為亞臨床肝癌的早期診斷提供了各種方法，臨床上把血清學(xué)診斷稱為“定性診斷”，影像學(xué)診斷稱為“定位診斷”，穿刺活檢或脫落細(xì)胞檢查稱為“病理診斷”這些方法的綜合應(yīng)用可提高診斷的正確率。
1.甲胎蛋白(AFP)檢測(cè) AFP對(duì)肝細(xì)胞其準(zhǔn)確率達(dá)90%左右，其臨床價(jià)值有：
(1)早期診斷：能夠診斷亞臨床病灶，可在癥狀出現(xiàn)8個(gè)月前左右做出診斷。
(2)鑒別診斷：因89%肝細(xì)胞癌病人血清中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又無其他肝癌證據(jù)者，可排除肝癌。
(3)有助于反映病情好轉(zhuǎn)與惡化，AFP上升者表示惡化，下降者如臨床也改善則病情好轉(zhuǎn)。
(4)有助于判斷手術(shù)切除的徹底以及預(yù)示復(fù)發(fā)與否，術(shù)后AFP下降至正常值者示切除徹底，降而復(fù)升者提示復(fù)發(fā)，也可在復(fù)發(fā)癥狀出現(xiàn)前6～12個(gè)月做出預(yù)報(bào)。
(5)有助于對(duì)各種治療方法做出評(píng)價(jià)，治療后AFP轉(zhuǎn)陰率越高，其效果越好。
AFP假陽性，并非所有AFP陽性的病人都患有肝癌，AFP假陽性主要見于肝炎、肝硬化，兩者占假陽性病例的80%，此外還有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管內(nèi)皮瘤、惡性肝纖維組織瘤等。AFP陰性病人的診斷，AFP陰性不能除外肝癌診斷時(shí)，可進(jìn)行酶學(xué)檢查，其中較有臨床意義的是：α1抗胰蛋白酶(AAT)，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)酞酶(γ-GT)，癌胚抗原(CEA)，堿性磷酸酶(AKP)等，這些血清學(xué)的化驗(yàn)結(jié)果在肝病病人都有可能上升，但都不是特異性。
2.肝穿刺活組織檢查 對(duì)診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查，因?yàn)楦闻K穿刺有一定的并發(fā)癥，常見為出血，另外肝穿刺時(shí)穿刺針會(huì)穿過門靜脈或肝靜脈及膽道，此種情況就有可能會(huì)有癌細(xì)胞被帶到血管內(nèi)，引起轉(zhuǎn)移。
1.B超 可顯示大于1cm的腫瘤、診斷正確率為90%，可顯示腫瘤大小，部位形態(tài)、數(shù)量、肝膽管、門靜脈、脾臟、腹腔淋巴結(jié)等，同時(shí)對(duì)有無肝硬化、脾大腹水也可做出診斷。
2.CT 對(duì)肝癌的診斷準(zhǔn)確率為93%，小分辨顯示為1.5cm，其優(yōu)點(diǎn)是可直接觀察腫瘤的大小、位置和肝靜脈門靜脈的關(guān)系，并可診斷門靜脈或肝靜脈有無癌栓。
3.血管造影 肝動(dòng)脈造影可了解病變的血運(yùn)情況以判斷手術(shù)的可能性及指征?？娠@示1.5cm左右的腫瘤，是目前影像學(xué)診斷方法中，分辨力高的一種，同時(shí)對(duì)鑒別肝血管瘤有重要的意義，在明確診斷的同時(shí)，還可了解肝動(dòng)脈有無變異現(xiàn)象，對(duì)肝切除手術(shù)有很重要的幫助，如果為中晚期肝癌，不能手術(shù)治療時(shí)，可給以栓塞和(或)化療。
4.MRI和CT相比 基本一致，但對(duì)一些難以鑒別的肝腫塊有幫助，T1、T2圖像能比較明確地分辨肝癌、肝血管瘤、肝膿腫、囊腫等。
5.放射性核素掃描 對(duì)難以和血管瘤相鑒別的病人可運(yùn)用血流掃描加以鑒別，因放射掃描的分辨力低，一般很少用來做肝癌的診斷方法。
6.腹腔鏡 在難以確診的病人可考慮用腹腔鏡檢查，直接觀察肝臟、肝表面腫物及腹腔內(nèi)的情況。
7.X線檢查 X線透視下可見右膈升高、運(yùn)動(dòng)受限或限局性隆起，30%病例在X線平片中可見腫瘤內(nèi)有鈣化影，約10%病例診斷時(shí)有肺轉(zhuǎn)移瘤。
