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先天性肝纖維化

發(fā)布:2016-03-07 | 來(lái)源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7403

【先天性肝纖維化】簡(jiǎn)介

先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形,以門(mén)管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征,病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

先天性肝纖維化基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保:醫(yī)保疾病

別名: 先天性肝纖維變性

發(fā)病部位: 肝 血液血管

傳染性:該病不具備傳染性

多發(fā)人群:所有群體

相關(guān)癥狀: 便血 發(fā)燒 腹痛 肝內(nèi)膽管結(jié)石 肝脾腫大 并發(fā)疾病: 肝膿腫 先天性肝纖維化診療知識(shí)

就診科室: 肝膽外科 兒科

治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)

治愈率:60%

治療方法: 對(duì)癥治療

相關(guān)檢查: 反映肝臟間質(zhì)變化的試驗(yàn) 肝纖維化指標(biāo)檢查 血常規(guī) 肝功能檢查 腎功能檢查 相關(guān)手術(shù): 腎移植術(shù) 常用藥品: 復(fù)方鱉甲軟肝片 肝喜樂(lè)膠囊 苦參素片

【先天性肝纖維化】哪些癥狀

一、癥狀

以繼發(fā)性的門(mén)脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現(xiàn),部分病人合并有Caroli病(先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張)或多囊腎,則可同時(shí)伴有此二種疾病的臨床表現(xiàn)。

多數(shù)病人在5~20歲出現(xiàn)癥狀,但小部分病人可在出生時(shí)即出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區(qū)不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反復(fù)發(fā)作的發(fā)熱(并發(fā)膽管感染所致)。合并Caroli病時(shí)可伴有反復(fù)發(fā)作的上腹痛(并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石)、發(fā)熱、黃疸等。合并多囊腎者可終出現(xiàn)尿毒癥的癥狀。

智力、體格發(fā)育一般正常,多數(shù)病人常同時(shí)發(fā)現(xiàn)有肝脾腫大,以脾大為常見(jiàn),肝脾質(zhì)地均較硬,表面光滑,并發(fā)感染時(shí)伴肝區(qū)叩痛。部分病人臍周皮下靜脈曲張(海蛇頭樣靜脈曲張),可能聞及臍旁響亮的靜脈營(yíng)營(yíng)聲(Kennedy征陽(yáng)性),此即所謂Cruveilhier綜合征,系門(mén)脈高壓所致。與其他疾病所致門(mén)脈高壓癥不同,本病一般不出現(xiàn)腹水,亦無(wú)蜘蛛痣。合并多囊腎者,可同時(shí)捫及雙腎腫塊,并可有腎性高血壓。

二、診斷

肝臟組織學(xué)特征為診斷的重要依據(jù),術(shù)中取切片可確診。

【先天性肝纖維化】應(yīng)該做哪些檢查

血常規(guī)可正常,但有脾亢者則外周全血細(xì)胞減少,各項(xiàng)肝功能指標(biāo)一般正常,但少數(shù)人可有AKP及(或)GT輕度升高。合并多囊腎者,后期可出現(xiàn)血肌酐及尿素氮升高。

食管吞鋇及胃鏡早期可無(wú)異常發(fā)現(xiàn),病情進(jìn)展后一般均可見(jiàn)食管胃底靜脈曲張。B超及CT可見(jiàn)肝脾腫大、門(mén)靜脈擴(kuò)張、脾靜脈擴(kuò)張、胃冠狀靜脈擴(kuò)張及門(mén)脈高壓。合并多囊腎者,可發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性囊性病變。肝臟穿刺活檢一般可發(fā)現(xiàn)典型的先天性肝纖維化病變。但少數(shù)情況下,若穿刺部位恰好為正常的門(mén)管區(qū)時(shí),則可誤診為正常肝組織。

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