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肝性血卟啉病綜合征

發(fā)布:2016-03-07 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:6952

【肝性血卟啉病綜合征】簡介

肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發(fā)病為多。

肝性血卟啉病綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥

發(fā)病部位: 肝 血液血管

傳染性:暫無相關(guān)資料

多發(fā)人群:暫無相關(guān)資料

相關(guān)癥狀: 腹痛 無力 尿中有較多尿卟啉 憂郁 心動過速并發(fā)疾病: 暫無相關(guān)資料

肝性血卟啉病綜合征診療知識

就診科室: 肝膽外科 血液科

治療費用: 暫無相關(guān)資料

治愈率:暫無相關(guān)資料

治療方法: 暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查: 血清總蛋白(TP,TP0) 尿卟啉原試驗(UP) 尿卟膽原 常用藥品: β-胡蘿卜素軟

【肝性血卟啉病綜合征】哪些癥狀

癥狀

由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石癥,潰瘍病以及神經(jīng)精神等多種疾病,有報道誤診率可達(dá)73%。所以診斷本病的關(guān)鍵是提高對本病的警惕性。

本病臨床表現(xiàn)差異很大,小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征??赏ㄟ^服用巴比妥類、磺胺類藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)。腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛,伴便秘,惡心嘔吐,類似急腹癥表現(xiàn),但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀有憂郁,精神錯亂,幻覺等。癥狀常反復(fù)急性發(fā)作,可持續(xù)數(shù)日至十幾日。另外可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn),如心動過速,高血壓,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加,將患者尿液暴露于日光下可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t色或茶色,這是本病一個很重要的特點。

【肝性血卟啉病綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

化驗檢查24小時尿內(nèi)尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細(xì)胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細(xì)胞·h)。

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