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糖原貯積病Ⅴ型

發(fā)布:2016-03-07 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7041

【糖原貯積?、跣汀亢喗?/strong>

糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內(nèi)過多沉積而引起的疾病。根據(jù)引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內(nèi)沉積的組織不同,而將糖原貯積病分為11種類型。糖原貯積?、跣陀址QMcArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨床特征為肌肉劇烈收縮后出現(xiàn)疼痛、痙攣和無力。

糖原貯積?、跣突局R

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

發(fā)病部位: 肝 心臟

傳染性:該病不具備傳染性

多發(fā)人群:各年齡組均可發(fā)病

相關癥狀: 肌肉萎縮 肝臟腫大 昏迷 驚厥 肌肉痙攣性疼痛 并發(fā)疾病: 腎功能衰竭

糖原貯積?、跣驮\療知識

就診科室: 內(nèi)分泌科

治療費用: 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)

治愈率:40-50%

治療方法: 藥物治療相關檢查: 血清肌紅蛋白 尿肌紅蛋白(UMb) 心電圖 肌電圖常用藥品: 葡萄糖 碳酸氫鈉 別嘌醇

【糖原貯積病Ⅴ型】哪些癥狀

一、癥狀

1.臨床分型 按發(fā)病年齡不同可分為:

(1)兒童或少年期發(fā)病者,常表現(xiàn)為肌肉易疲勞或間歇性肌紅蛋白尿。

(2)成年早期起病者,特征為運動后肌痙攣和偶伴一過性肌紅蛋白尿。

(3)晚發(fā)型病者,在40~50歲起病,特征為進行性肌無力,但少有肌紅蛋白尿。不管何種類型的McArdle肌病,一般均有下列數(shù)組臨床癥狀。

2.主要臨床表現(xiàn)

(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之后出現(xiàn)劇烈肌肉疼痛,以下肢為明顯。重者可伴大汗淋漓。肌肉疼痛于休息后好轉(zhuǎn)。肌肉疼痛持續(xù)時間從數(shù)分鐘至數(shù)小時,偶可達數(shù)天之久。間歇期癥狀完全消失。

(2)繼減現(xiàn)象(second wind phenomenon):系指肌肉痙攣或肌肉疼痛一旦發(fā)生后,仍堅持輕度至中度的肢體活動,肌肉痙攣反而逐步減輕或消失的現(xiàn)象。產(chǎn)生這種繼減現(xiàn)象的原因尚不清楚。

(3)肌疲勞和肌無力:劇烈運動后出現(xiàn)的肌肉疲勞和無力可持續(xù)存在。嚴重發(fā)病時可出現(xiàn)四肢不能活動,甚至眼肌亦出現(xiàn)疲勞,但此時伴有肌紅蛋白尿。肌無力的分布酷似肌營養(yǎng)不良癥。

(4)運動后肌紅蛋白尿:見于1/3~1/2患者。在劇烈運動后1至數(shù)小時出現(xiàn),持續(xù)時間在48h之內(nèi)。晚發(fā)病者很少出現(xiàn)肌紅蛋白尿。

(5)肌肉萎縮和肌肉肥大:腓腸肌輕度肥大約占本組病例半數(shù)以上,系由糖原沉積于肌纖維內(nèi)所致。肌肉萎縮見于疾病晚期。

二、診斷

1.根據(jù)運動后肌肉痙攣、疼痛、肌力減退等臨床特點可以擬診本病。

2.前臂缺血運動試驗有助本病之診斷。方法為:將血壓計袖帶扎于患者上臂,充氣后氣囊內(nèi)壓力維持在26.6 kPa以阻止血流,然后令患者作遠端肢體運動(握拳、捏握力計等)1min,此后在第3、第5、第10min取靜脈血測其中乳酸含量。凡運動后血液中乳酸含量較運動前增高3倍以上者為正常,McArdle肌病患者則無變化。該方法的陽性率可達92.5%。

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檢查

1.血清CPK、LDH正?;蜉p度升高。

2.血和尿中肌紅蛋白含量增高。

3.心電圖上QRS增高,R-P延長和T波倒置。

4.肌電圖檢查正?;蚣≡愿淖?重復電刺激后誘發(fā)電位下降和肌肉痙攣。

5.肌肉活組織檢查可見肌纖維腫脹、變性和局限性壞死,肌膜核增多,間質(zhì)中有多形核細胞和吞噬細胞。

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