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新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸
嬰兒膽汁淤積(cholestasis)是指因肝細(xì)胞損傷及(或)肝內(nèi)、外膽管阻塞所致的嬰兒膽汁排泌持久減少。臨床主要表現(xiàn)為高結(jié)合膽紅素血癥[即血直接膽紅素25.5micro;mol/L(1.5mg/dl),或直、總膽之比20%]、肝脾腫大、肝功能異常及脂肪吸收不良。
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先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥
先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥、Caroli病,1958年法國學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥,病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個(gè)局部、一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管,此后國內(nèi)外學(xué)者定義為Caroli病。
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肝臟外傷
肝外傷是腹部外傷中較常見而嚴(yán)重的損傷,其發(fā)生率僅次于脾破裂而居第2位。其中嚴(yán)重肝外傷的傷情復(fù)雜,并發(fā)癥多,病死率高,因而探索此類損傷的診斷和處理,仍是當(dāng)前腹部外傷的重要課題。肝外傷在戰(zhàn)時(shí)多為火器傷或銳器傷,主要是開放性損傷。
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巴德-吉亞利綜合征
巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。
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原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征
原發(fā)性肝內(nèi)硬化(Hanot)綜合征系指肝內(nèi)膽管的非特異性炎癥、纖維化而致肝內(nèi)膽汁淤積、肝硬化伴結(jié)節(jié)性增生而產(chǎn)生的一組癥候群?,F(xiàn)習(xí)慣稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化、另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化、肝內(nèi)梗阻性膽汁性肝硬化等。
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老年人酒精性肝病
酒精性肝病是中青年死亡的主要原因之一。其臨床表現(xiàn)多樣,初期通常表現(xiàn)脂肪肝、進(jìn)而可發(fā)展成酒精性肝炎、酒精性纖維化和酒精性肝硬化。嚴(yán)重酗酒可誘發(fā)廣泛肝細(xì)胞壞死甚或肝功能衰竭。
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膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙綜合征
膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙綜合征(Biliary Tract Dyskinesis Syndrome)又稱為Oddi括約肌功能不全;Oddi括約肌閉鎖不全;Oddi括約肌松弛癥;Vater壺腹閉鎖不全。本征一般分為功能性,病理性,機(jī)械性三種,但以膽囊炎,膽石癥,膽道蛔蟲癥等為多見。
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肝紫癜病簡(jiǎn)介
肝紫癜病罕見。近年報(bào)告增多,可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、射線、細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān)。以隨機(jī)分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。
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布卡綜合癥
布卡綜合癥系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝腫大,晚期可硬變,脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。
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肝小靜脈閉塞癥
肝小靜脈閉塞癥(HVOD)是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內(nèi)皮腫脹、纖維化,從而引起管腔狹窄甚至閉塞,繼而發(fā)生肝細(xì)胞萎縮、彌漫性肝纖維化,臨床出現(xiàn)肝臟腫大、疼痛、腹水等,半數(shù)以上病人可以康復(fù),20%的病人死于肝功能衰竭,少數(shù)病人發(fā)展為肝硬化門脈高壓。